Şefer sindromu

Şefer sindromu

Touraine-Souligny-Gisselbrecht sindromu və ya Touraine-Hisselbrecht-Schaufer sindromu kimi də tanınan Şefer sindromu mənşəyi bilinməyən dəri və saçların anadangəlmə genetik xəstəliyidir. O, özünü dərinin ümumiləşdirilmiş lentiformalı alopesiyasının çoxsaylı təkrarlanan ocaqları və əsasən baş nahiyəsi ilə məhdudlaşan xurma və daban dərisinin ümumiləşdirilmiş hiperkeratozu kimi göstərir. Təsirə məruz qalan dəri sahələrinin hipopiqmentasiyasına və interdental diş əti papillalarının resessiyasına səbəb ola bilər.

Şefer sindromu

**Şefer sindromu** dərinin və selikli qişaların strukturunda dəyişikliklərə səbəb olan irsi xəstəlikdir. Bu sindromu Alman dermatoloqu **E.Şafer** aşkar edib və təsvir edib. Alman dilindən tərcümədə adı "anadangəlmə irsi dəri patologiyası" kimi səslənir. İlk dəfə fransız evli cütlüklərdə müəyyən edilmiş və onların adını daşıyır**. Schaefery** bu həyat yoldaşlarından birinin soyadıdır.

Bu sindromun *simptomları* aşağıdakılardır:

- *Güclü piqmentasiya*. Dəri çox qaralır və piqmentasiya olan bölgələr günəş işığına məruz qaldıqda praktiki olaraq qaralmır. Və tez-tez yaş ləkələrini aradan qaldırmaq üçün hər hansı bir cəhd narahatlığa səbəb ola bilər. Bu, melanin sintezinin əhəmiyyətli dərəcədə pozulması və hiperpiqmentasiyaya səbəb olması ilə bağlıdır.

Məzmun

Ön söz. 1. İnkişaf tarixi 2. Patoloji anatomiya 3. Klinik şəkil 4. Müalicə 5. Proqnoz 6. Qarşısının alınması 7. Nəticə. İstifadə olunmuş ədəbiyyatın siyahısı

Schaefer sindromu həmçinin Sydenham-Schnalderin anadangəlmə epidermolizi, falanks anomaliyaları və ektodermanın anadangəlmə polidisplaziyası adlanır. Bu, epidermisin səth qatında hüceyrələrin həddindən artıq bölünməsinin baş verdiyi nadir bir irsi patologiyadır. Bu vəziyyətdə natamam epitel membranları böyüyür və normal dəri yoxdur. İlk falanqların başqa 1/4 hissəsi