Шефера Синдром

Шефер синдром

Шефера синдром також відомий як синдром Турена-Сулінья-Гісельбрехта або Турена-Гіссельбрехтта-Схауфера - вроджене генетичне захворювання шкіри та волосся невизначеного походження. Виявляється - обмежені переважно в ділянці голови множинні рецидивні осередки генералізованої лентиформної алопеції шкіри та генералізованим гіперкератозом шкіри долонь та підошв. Може призводити до гіпопігментації уражених ділянок шкіри, рецесії міжзубних ясенних сосочків.

Шефером синдром

**Шефери синдром** — це спадкове захворювання, яке викликає зміни у структурі шкіри та слизових оболонок. Цей синдром був відкритий та описаний німецьким дерматологом **Е.Шефером**. У перекладі з німецької мови його назва звучить як "вроджена спадкова патологія шкіри". Вперше він був виявлений у французьких подружніх пар і названий на їхню честь**. Шефери** — прізвище одного з таких подружжя.

*Симптоми* даного синдрому такі:

- *Сильна пігментація*. Шкіра стає дуже темною, а ділянки, на яких є пігментація, практично не засмагають під дією сонячних променів. І найчастіше будь-які спроби вивести пігментні плями можуть спричинити дискомфорт. Це з тим, що синтез меланіну значно порушений і викликає прояв гіперпігментації.

Зміст

Передмова. 1. Історія розвитку 2. Патологічна анатомія 3. Клінічна картина 4. Лікування 5. Прогноз 6. Профілактика 7. Висновок. Список використаної літератури

Шефер синдром також називають вродженим епідермолізом Сіденхема-Шнальдера, фалангових аномалій і вродженої полідисплазії ектодерми. Це рідкісна спадкова патологія, за якої відбувається надлишковий поділ клітин поверхневого шару епідермісу. При цьому наростають незавершені епітеліальні оболонки, а нормальна шкіра відсутня. Ще 1/4 частина перших фаланг