Schaeferin oireyhtymä

Schaeferin oireyhtymä

Schaeferin oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä Touraine-Souligny-Gisselbrechtin oireyhtymä tai Touraine-Hisselbrecht-Schauferin oireyhtymä, on synnynnäinen geneettinen ihon ja hiusten sairaus, jonka alkuperää ei tunneta. Se ilmenee useana toistuvina ihon yleistyneen linssimuotoisen kaljuuden pesäkkeinä ja kämmenten ja jalkojen ihon yleistyneenä hyperkeratoosina, joka rajoittuu pääasiassa pään alueelle. Se voi johtaa vaurioituneiden ihoalueiden hypopigmentaatioon ja hampaidenvälisten ienpapillien taantumiseen.

Schaeferin oireyhtymä

**Schaeferin oireyhtymä** on perinnöllinen sairaus, joka aiheuttaa muutoksia ihon ja limakalvojen rakenteessa. Tämän oireyhtymän löysi ja kuvasi saksalainen ihotautilääkäri **E. Schäfer**. Saksasta käännettynä sen nimi kuulostaa "synnynnäiseltä perinnölliseltä ihopatologialta". Se tunnistettiin ensimmäisen kerran ranskalaisissa aviopareissa ja nimettiin heidän mukaansa**. Schaefery** on yhden näistä puolisoista sukunimi.

Tämän oireyhtymän *oireet* ovat seuraavat:

- *Vahva pigmentti*. Ihosta tulee hyvin tumma, ja pigmenttialueet eivät käytännössä rusketu auringonvalossa. Ja usein kaikki yritykset poistaa ikäpisteitä voivat aiheuttaa epämukavuutta. Tämä johtuu siitä, että melaniinin synteesi on merkittävästi heikentynyt ja aiheuttaa hyperpigmentaatiota.

Sisältö

Esipuhe. 1. Kehityshistoria 2. Patologinen anatomia 3. Kliininen kuva 4. Hoito 5. Ennuste 6. Ennaltaehkäisy 7. Johtopäätös. Luettelo käytetystä kirjallisuudesta

Schaeferin oireyhtymää kutsutaan myös Sydenham-Schnalderin synnynnäiseksi epidermolyysiksi, falangeaalisiksi poikkeavuuksiksi ja ektodermin synnynnäiseksi polydysplasiaksi. Tämä on harvinainen perinnöllinen patologia, jossa esiintyy liiallista solujen jakautumista epidermiksen pintakerroksessa. Tässä tapauksessa epätäydelliset epiteelikalvot kasvavat ja normaalia ihoa ei ole. Toinen 1/4 ensimmäisistä falangeista