Zespół Schaefera

Zespół Schaefera

Zespół Schaefera, znany również jako zespół Touraine'a-Souligny'ego-Gisselbrechta lub zespół Touraine'a-Hisselbrechta-Schaufera, jest wrodzoną chorobą genetyczną skóry i włosów niewiadomego pochodzenia. Objawia się licznymi nawracającymi ogniskami uogólnionego łysienia soczewkowatego skóry oraz uogólnionym nadmiernym rogowaceniem skóry dłoni i stóp, ograniczonym głównie do okolicy głowy. Może prowadzić do hipopigmentacji dotkniętych obszarów skóry i recesji brodawek międzyzębowych dziąsłowych.

Zespół Schaefera

**Zespół Schaefera** jest chorobą dziedziczną, która powoduje zmiany w budowie skóry i błon śluzowych. Zespół ten odkrył i opisał niemiecki dermatolog **E. Schäfer**. W tłumaczeniu z języka niemieckiego jego nazwa brzmi jak „wrodzona dziedziczna patologia skóry”. Po raz pierwszy została zidentyfikowana u francuskich małżeństw i nazwana ich imieniem**. Schaefery** to nazwisko jednego z tych małżonków.

*Objawy* tego zespołu są następujące:

- *Silna pigmentacja*. Skóra staje się bardzo ciemna, a miejsca z przebarwieniami praktycznie nie opalają się pod wpływem promieni słonecznych. Często wszelkie próby usunięcia plam starczych mogą powodować dyskomfort. Dzieje się tak dlatego, że synteza melaniny jest znacznie upośledzona i powoduje przebarwienia.

Treść

Przedmowa. 1. Historia rozwoju 2. Anatomia patologiczna 3. Obraz kliniczny 4. Leczenie 5. Rokowanie 6. Zapobieganie 7. Wnioski. Wykaz używanej literatury

Zespół Schaefera nazywany jest także wrodzoną epidermolizą Sydenhama-Schnaldera, anomaliami paliczków i wrodzoną polidysplazją ektodermy. Jest to rzadka dziedziczna patologia, w której dochodzi do nadmiernego podziału komórek w powierzchniowej warstwie naskórka. W tym przypadku rosną niekompletne błony nabłonkowe i nie ma normalnej skóry. Kolejna 1/4 pierwszych paliczków