셰퍼 증후군

셰퍼 증후군

Touraine-Souligny-Gisselbrecht 증후군 또는 Touraine-Hisselbrecht-Schaufer 증후군으로도 알려진 셰퍼 증후군은 원인이 알려지지 않은 피부와 모발의 선천성 유전 질환입니다. 이는 주로 머리 부분에 국한된 피부의 전신성 렌즈형 탈모증과 손바닥과 발바닥 피부의 전신성 각화증의 다발성 재발 병소로 나타납니다. 이는 영향을 받은 피부 부위의 색소침착 저하와 치간 치은 유두의 퇴축을 초래할 수 있습니다.



셰퍼 증후군

**쉐퍼증후군**은 피부와 점막의 구조에 변화를 일으키는 유전병입니다. 이 증후군은 독일의 피부과 의사 **E. Schäfer**에 의해 발견되고 설명되었습니다. 독일어로 번역하면 그 이름은 "선천성 유전성 피부병"처럼 들립니다. 이는 프랑스 부부에게서 처음 확인되었으며 그들의 이름을 따서 명명되었습니다**. Schaefery**는 이들 배우자 중 한 사람의 성입니다.

이 증후군의 *증상*은 다음과 같습니다.

- *강한 색소 침착*. 피부는 매우 어두워지며, 색소 침착된 부위는 햇빛에 노출되어도 거의 태닝되지 않습니다. 검버섯을 제거하려는 시도는 종종 불편함을 유발할 수 있습니다. 이는 멜라닌 합성이 크게 손상되어 과다색소침착을 유발하기 때문입니다.



콘텐츠

머리말. 1. 발달의 역사 2. 병리학적 해부학 3. 임상상 4. 치료 5. 예후 6. 예방 7. 결론. 사용된 문헌 목록

셰퍼 증후군은 선천성 표피박리증(Sydenham-Schnalder), 지골 기형 및 외배엽의 선천성 다형성증이라고도 합니다. 이것은 표피 표면층에서 세포의 과도한 분열이 일어나는 드문 유전성 병리학입니다. 이 경우 불완전한 상피막이 자라며 정상적인 피부는 존재하지 않게 됩니다. 첫 번째 지골의 또 다른 1/4