Sindrome di Schaefer

Sindrome di Schaefer

La sindrome di Schaefer, nota anche come sindrome di Touraine-Souligny-Gisselbrecht o sindrome di Touraine-Hisselbrecht-Schaufer, è una malattia genetica congenita della pelle e dei capelli di origine sconosciuta. Si manifesta con focolai multipli ricorrenti di alopecia lentiforme generalizzata della pelle e ipercheratosi generalizzata della pelle dei palmi delle mani e delle piante dei piedi, limitati principalmente alla zona della testa. Può portare all’ipopigmentazione delle aree cutanee interessate e alla recessione delle papille gengivali interdentali.

Sindrome di Schaefer

La **sindrome di Schaefer** è una malattia ereditaria che causa cambiamenti nella struttura della pelle e delle mucose. Questa sindrome è stata scoperta e descritta dal dermatologo tedesco **E. Schäfer**. Tradotto dal tedesco, il suo nome suona come “patologia cutanea ereditaria congenita”. È stato identificato per la prima volta nelle coppie sposate francesi e ha preso il nome da loro**. Schaefery** è il cognome di uno di questi coniugi.

I *sintomi* di questa sindrome sono i seguenti:

- *Forte pigmentazione*. La pelle diventa molto scura e le aree pigmentate praticamente non si abbronzano se esposte alla luce solare. E spesso qualsiasi tentativo di rimuovere le macchie dell'età può causare disagio. Ciò è dovuto al fatto che la sintesi della melanina è significativamente compromessa e provoca iperpigmentazione.

Contenuto

Prefazione. 1. Storia dello sviluppo 2. Anatomia patologica 3. Quadro clinico 4. Trattamento 5. Prognosi 6. Prevenzione 7. Conclusione. Elenco della letteratura usata

La sindrome di Schaefer è anche chiamata epidermolisi congenita di Sydenham-Schnalder, anomalie delle falangi e polidisplasia congenita dell'ectoderma. Questa è una rara patologia ereditaria in cui si verifica un'eccessiva divisione delle cellule nello strato superficiale dell'epidermide. In questo caso crescono membrane epiteliali incomplete e la pelle normale è assente. Un altro 1/4 delle prime falangi