Schäfer syndrom

Schäfer syndrom

Schaefer syndrom, også kendt som Touraine-Souligny-Gisselbrecht syndrom eller Touraine-Hisselbrecht-Schaufer syndrom, er en medfødt genetisk sygdom i hud og hår af ukendt oprindelse. Det manifesterer sig som flere tilbagevendende foci af generaliseret lentiform alopeci i huden og generaliseret hyperkeratose af huden på håndflader og såler, begrænset hovedsageligt til hovedområdet. Det kan føre til hypopigmentering af de berørte hudområder og recession af de interdentale gingivalpapiller.

Schäfer syndrom

**Schäfers syndrom** er en arvelig sygdom, der forårsager ændringer i strukturen af ​​huden og slimhinderne. Dette syndrom blev opdaget og beskrevet af den tyske hudlæge **E. Schäfer**. Oversat fra tysk lyder dets navn som "medfødt arvelig hudpatologi." Den blev først identificeret i franske ægtepar og opkaldt efter dem**. Schaefery** er efternavnet på en af ​​disse ægtefæller.

*symptomerne* på dette syndrom er som følger:

- *Stærk pigmentering*. Huden bliver meget mørk, og områder med pigmentering bliver praktisk talt ikke brune, når de udsættes for sollys. Og ofte kan ethvert forsøg på at fjerne alderspletter forårsage ubehag. Dette skyldes, at melaninsyntesen er væsentligt forringet og forårsager hyperpigmentering.

Indhold

Forord. 1. Udviklingshistorie 2. Patologisk anatomi 3. Klinisk billede 4. Behandling 5. Prognose 6. Forebyggelse 7. Konklusion. Liste over brugt litteratur

Schaefers syndrom kaldes også medfødt epidermolyse af Sydenham-Schnalder, phalangeale anomalier og medfødt polydysplasi af ektodermen. Dette er en sjælden arvelig patologi, hvor der forekommer overdreven deling af celler i overfladelaget af epidermis. I dette tilfælde vokser ufuldstændige epitelmembraner, og normal hud er fraværende. Yderligere 1/4 af de første phalanges