Schaeferův syndrom

Schaeferův syndrom

Schaeferův syndrom, známý také jako Touraine-Souligny-Gisselbrechtův syndrom nebo Touraine-Hisselbrecht-Schauferův syndrom, je vrozené genetické onemocnění kůže a vlasů neznámého původu. Projevuje se jako mnohočetná recidivující ložiska generalizované lentiformní alopecie kůže a generalizovaná hyperkeratóza kůže dlaní a plosek, omezená především na oblast hlavy. Může vést k hypopigmentaci postižených oblastí kůže a recesi mezizubních gingiválních papil.

Schaeferův syndrom

**Schaeferův syndrom** je dědičné onemocnění, které způsobuje změny ve struktuře kůže a sliznic. Tento syndrom objevil a popsal německý dermatolog **E. Schäfer**. V překladu z němčiny zní jeho název jako „vrozená dědičná kožní patologie“. Poprvé byl identifikován u francouzských manželských párů a pojmenován po nich**. Schaefery** je příjmení jednoho z těchto manželů.

*Příznaky* tohoto syndromu jsou následující:

- *Silná pigmentace*. Kůže velmi ztmavne a oblasti s pigmentací se při vystavení slunečnímu záření prakticky neopálí. A často jakékoli pokusy o odstranění stařeckých skvrn mohou způsobit nepohodlí. To je způsobeno tím, že syntéza melaninu je výrazně narušena a způsobuje hyperpigmentaci.

Obsah

Předmluva. 1. Historie vývoje 2. Patologická anatomie 3. Klinický obraz 4. Léčba 5. Prognóza 6. Prevence 7. Závěr. Seznam použité literatury

Schaeferův syndrom se také nazývá kongenitální epidermolýza Sydenham-Schnaldera, falangeální anomálie a vrozená polydysplazie ektodermu. Jedná se o vzácnou dědičnou patologii, při které dochází k nadměrnému dělení buněk v povrchové vrstvě epidermis. V tomto případě rostou neúplné epiteliální membrány a chybí normální kůže. Další 1/4 prvních falang