Schäfers syndrom

Schäfers syndrom

Schaefers syndrom, även känt som Touraine-Souligny-Gisselbrechts syndrom eller Touraine-Hisselbrecht-Schaufers syndrom, är en medfödd genetisk sjukdom i hud och hår av okänt ursprung. Det manifesterar sig som flera återkommande foci av generaliserad lentiform alopeci i huden och generaliserad hyperkeratos av huden på handflatorna och fotsulorna, begränsad huvudsakligen till huvudområdet. Det kan leda till hypopigmentering av de drabbade hudområdena och recession av de interdentala gingivalpapillerna.

Schäfers syndrom

**Schäfers syndrom** är en ärftlig sjukdom som orsakar förändringar i hudens och slemhinnornas struktur. Detta syndrom upptäcktes och beskrevs av den tyska hudläkaren **E. Schäfer**. Översatt från tyska låter dess namn som "medfödd ärftlig hudpatologi." Den identifierades först hos franska gifta par och uppkallades efter dem**. Schaefery** är efternamnet på en av dessa makar.

*symtomen* på detta syndrom är följande:

- *Stark pigmentering*. Huden blir väldigt mörk och områden med pigmentering blir praktiskt taget inte brun när de utsätts för solljus. Och ofta kan alla försök att ta bort åldersfläckar orsaka obehag. Detta beror på det faktum att melaninsyntesen är avsevärt försämrad och orsakar hyperpigmentering.

Innehåll

Förord. 1. Utvecklingshistoria 2. Patologisk anatomi 3. Klinisk bild 4. Behandling 5. Prognos 6. Prevention 7. Slutsats. Lista över begagnad litteratur

Schaefers syndrom kallas också medfödd epidermolys av Sydenham-Schnalder, falangeala anomalier och medfödd polydysplasi av ektodermen. Detta är en sällsynt ärftlig patologi där överdriven delning av celler i ytskiktet av epidermis uppstår. I det här fallet växer ofullständiga epitelmembran, och normal hud saknas. Ytterligare 1/4 av de första falangerna