Σύνδρομο Schaefer

Σύνδρομο Schaefer

Το σύνδρομο Schaefer, γνωστό και ως σύνδρομο Touraine-Souligny-Gisselbrecht ή σύνδρομο Touraine-Hisselbrecht-Schaufer, είναι μια συγγενής γενετική ασθένεια του δέρματος και των μαλλιών άγνωστης προέλευσης. Εκδηλώνεται ως πολλαπλές υποτροπιάζουσες εστίες γενικευμένης φακοειδούς αλωπεκίας του δέρματος και γενικευμένης υπερκεράτωσης του δέρματος των παλαμών και των πελμάτων, που περιορίζεται κυρίως στην περιοχή της κεφαλής. Μπορεί να οδηγήσει σε υπομελάγχρωση των προσβεβλημένων περιοχών του δέρματος και ύφεση των μεσοδόντιων ουλικών θηλών.

σύνδρομο Schaefer

**Το σύνδρομο Schaefer** είναι μια κληρονομική ασθένεια που προκαλεί αλλαγές στη δομή του δέρματος και των βλεννογόνων. Αυτό το σύνδρομο ανακάλυψε και περιέγραψε ο Γερμανός δερματολόγος **E. Schäfer**. Μετάφραση από τα γερμανικά, το όνομά του μοιάζει με «συγγενή κληρονομική παθολογία του δέρματος». Εντοπίστηκε για πρώτη φορά σε Γάλλους παντρεμένα ζευγάρια και πήρε το όνομά τους**. Schaefery** είναι το επώνυμο ενός από αυτούς τους συζύγους.

Τα *συμπτώματα* αυτού του συνδρόμου είναι τα εξής:

- *Έντονη μελάγχρωση*. Το δέρμα γίνεται πολύ σκοτεινό και οι περιοχές με μελάγχρωση ουσιαστικά δεν μαυρίζουν όταν εκτίθενται στο ηλιακό φως. Και συχνά κάθε προσπάθεια αφαίρεσης των κηλίδων ηλικίας μπορεί να προκαλέσει δυσφορία. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η σύνθεση μελανίνης είναι σημαντικά εξασθενημένη και προκαλεί υπερμελάγχρωση.

Περιεχόμενο

Πρόλογος. 1. Ιστορικό ανάπτυξης 2. Παθολογική ανατομία 3. Κλινική εικόνα 4. Θεραπεία 5. Πρόγνωση 6. Πρόληψη 7. Συμπέρασμα. Κατάλογος χρησιμοποιημένης βιβλιογραφίας

Το σύνδρομο Schaefer ονομάζεται επίσης συγγενής επιδερμόλυση του Sydenham-Schnalder, φαλαγγικές ανωμαλίες και συγγενής πολυδυσπλασία του εξωδερμίου. Αυτή είναι μια σπάνια κληρονομική παθολογία στην οποία εμφανίζεται υπερβολική διαίρεση των κυττάρων στο επιφανειακό στρώμα της επιδερμίδας. Σε αυτή την περίπτωση, οι ατελείς επιθηλιακές μεμβράνες μεγαλώνουν και το φυσιολογικό δέρμα απουσιάζει. Άλλο 1/4 των πρώτων φαλαγγών