Sindrom Schaefer

Sindrom Schaefer

Sindrom Schaefer, juga dikenal sebagai sindrom Touraine-Souligny-Gisselbrecht atau sindrom Touraine-Hisselbrecht-Schaufer, adalah penyakit genetik bawaan pada kulit dan rambut yang tidak diketahui asalnya. Ini memanifestasikan dirinya sebagai beberapa fokus berulang dari alopesia lentiformis umum pada kulit dan hiperkeratosis umum pada kulit telapak tangan dan telapak kaki, terbatas terutama pada daerah kepala. Hal ini dapat menyebabkan hipopigmentasi pada area kulit yang terkena dan resesi papila gingiva interdental.



Sindrom Schaefer

**Sindrom Schaefer** adalah penyakit keturunan yang menyebabkan perubahan struktur kulit dan selaput lendir. Sindrom ini ditemukan dan dijelaskan oleh dokter kulit Jerman **E.Schäfer**. Diterjemahkan dari bahasa Jerman, namanya terdengar seperti “patologi kulit keturunan bawaan.” Penyakit ini pertama kali diidentifikasi pada pasangan menikah di Perancis dan diberi nama menurut nama mereka**. Schaefery** adalah nama keluarga salah satu pasangan ini.

*Gejala* sindrom ini adalah sebagai berikut:

- *Pigmentasi kuat*. Kulit menjadi sangat gelap, dan area dengan pigmentasi praktis tidak menjadi kecokelatan saat terkena sinar matahari. Dan seringkali segala upaya untuk menghilangkan bintik-bintik penuaan dapat menyebabkan ketidaknyamanan. Hal ini disebabkan sintesis melanin terganggu secara signifikan dan menyebabkan hiperpigmentasi.



Isi

Kata pengantar. 1. Riwayat Perkembangan 2. Patologi Anatomi 3. Gambaran Klinis 4. Pengobatan 5. Prognosis 6. Pencegahan 7. Kesimpulan. Daftar literatur bekas

Sindrom Schaefer juga disebut epidermolisis kongenital Sydenham-Schnalder, anomali falang, dan polidisplasia kongenital ektoderm. Ini adalah patologi herediter yang langka di mana terjadi pembelahan sel yang berlebihan di lapisan permukaan epidermis. Dalam hal ini, membran epitel yang tidak lengkap tumbuh, dan kulit normal tidak ada. 1/4 lagi dari falang pertama