Syndrome de Schaefer

Syndrome de Schaefer

Le syndrome de Schaefer, également connu sous le nom de syndrome de Touraine-Souligny-Gisselbrecht ou syndrome de Touraine-Hisselbrecht-Schaufer, est une maladie génétique congénitale de la peau et des cheveux d'origine inconnue. Elle se manifeste par de multiples foyers récurrents d'alopécie lentiforme généralisée de la peau et d'hyperkératose généralisée de la peau des paumes et des plantes, limitées principalement à la région de la tête. Cela peut entraîner une hypopigmentation des zones cutanées affectées et une récession des papilles gingivales interdentaires.

syndrome de Schaefer

Le **syndrome de Schaefer** est une maladie héréditaire qui provoque des modifications de la structure de la peau et des muqueuses. Ce syndrome a été découvert et décrit par le dermatologue allemand **E. Schäfer**. Traduit de l’allemand, son nom ressemble à « pathologie cutanée congénitale héréditaire ». Il a été identifié pour la première fois chez les couples mariés français et porte son nom**. Schaefery** est le nom de famille de l'un de ces époux.

Les *symptômes* de ce syndrome sont les suivants :

- *Forte pigmentation*. La peau devient très foncée et les zones pigmentées ne bronzent pratiquement pas lorsqu'elles sont exposées au soleil. Et souvent, toute tentative pour éliminer les taches de vieillesse peut provoquer un inconfort. Cela est dû au fait que la synthèse de mélanine est considérablement altérée et provoque une hyperpigmentation.

Contenu

Préface. 1. Histoire du développement 2. Anatomie pathologique 3. Tableau clinique 4. Traitement 5. Pronostic 6. Prévention 7. Conclusion. Liste de la littérature utilisée

Le syndrome de Schaefer est également appelé épidermolyse congénitale de Sydenham-Schnalder, anomalies phalangiennes et polydysplasie congénitale de l'ectoderme. Il s'agit d'une pathologie héréditaire rare dans laquelle se produit une division excessive des cellules dans la couche superficielle de l'épiderme. Dans ce cas, des membranes épithéliales incomplètes se développent et la peau normale est absente. Un autre 1/4 des premières phalanges