Шефера Синдром

Шефера синдром

Шефера синдром также известный как синдром Турена-Сулиньи-Гисельбрехта или Турена-Гиссельбрехтта-Схауфера — врождённое генетическое заболевание кожи и волос неопределённого происхождения. Проявляется - ограниченные преимущественно в области головы множественные рецидивирующие очаги генерализованной лентиформной алопеции кожи и генерализованым гиперкератозом кожи ладоней и подошв. Может приводить к гипопигментации пораженных участков кожи, рецессии межзубных десневых сосочков.

Шефером синдром

**Шеферы синдром** — это наследственное заболевание, которое вызывает изменения в структуре кожи и слизистых оболочек. Данный синдром был открыт и описан немецким дерматологом **Е.Шефером**. В переводе с немецкого языка его название звучит как "врожденная наследственная патология кожи". Впервые он был выявлен у французских супружеских пар и назван в их честь **. Шеферы** — фамилия одного из таких супругов.

*Симптомы* данного синдрома следующие:

- *Сильная пигментация*. Кожа становится очень темной, а участки, на которых есть пигментация, практически не загорают под действием солнечных лучей. И зачастую любые попытки вывести пигментные пятна могут вызвать дискомфорт. Это связано с тем, что синтез меланина значительно нарушен и вызывает проявление гиперпигментации.

Содержание

Предисловие. 1. История развития 2. Патологическая анатомия 3. Клиническая картина 4. Лечение 5. Прогноз 6. Профилактика 7. Заключение. Список использованной литературы

Шефера синдром также называют врожденным эпидермолизом Сиденхема-Шнальдера, фаланговых аномалий и врожденной полидисплазии эктодермы. Это редкая наследственная патология, при которой происходит избыточное деление клеток поверхностного слоя эпидермиса. При этом наростают незавершенные эпителиальные оболочки, а нормальная кожа отсутствует. Еще 1/4 часть первых фаланг