Синдром на Шефер

Синдром на Шефер

Синдромът на Schaefer, известен също като синдром на Touraine-Souligny-Gisselbrecht или синдром на Touraine-Hisselbrecht-Schaufer, е вродено генетично заболяване на кожата и косата с неизвестен произход. Проявява се като множество рецидивиращи огнища на генерализирана лентиформена алопеция на кожата и генерализирана хиперкератоза на кожата на дланите и стъпалата, ограничени предимно в областта на главата. Може да доведе до хипопигментация на засегнатите кожни участъци и рецесия на междузъбните гингивални папили.

Синдром на Шефер

**Синдромът на Шефер** е наследствено заболяване, което причинява промени в структурата на кожата и лигавиците. Този синдром е открит и описан от немския дерматолог **E. Schäfer**. В превод от немски името му звучи като "вродена наследствена кожна патология". За първи път е идентифициран при френски семейни двойки и е кръстен на тях**. Schaefery** е фамилията на един от тези съпрузи.

*Симптомите* на този синдром са както следва:

- *Силна пигментация*. Кожата става много тъмна, а зоните с пигментация практически не почерняват при излагане на слънчева светлина. И често всякакви опити за премахване на старчески петна могат да причинят дискомфорт. Това се дължи на факта, че синтезът на меланин е значително нарушен и причинява хиперпигментация.

Съдържание

Предговор. 1. История на развитие 2. Патологична анатомия 3. Клинична картина 4. Лечение 5. Прогноза 6. Профилактика 7. Заключение. Списък на използваната литература

Синдромът на Schaefer се нарича още вродена епидермолиза на Sydenham-Schnalder, фалангеални аномалии и вродена полидисплазия на ектодермата. Това е рядка наследствена патология, при която се наблюдава прекомерно делене на клетки в повърхностния слой на епидермиса. В този случай растат непълни епителни мембрани и липсва нормална кожа. Още 1/4 от първите фаланги