シェーファー症候群

シェーファー症候群

シェーファー症候群は、トゥーレーヌ・スリニー・ギッセルブレヒト症候群またはトゥーレーヌ・ヒッセルブレヒト・シャウファー症候群としても知られ、原因不明の皮膚および毛髪の先天性遺伝病です。それは、主に頭部領域に限定される、皮膚の全身性レンズ状脱毛症および手のひらおよび足の裏の皮膚の全身性角化症の複数の再発病巣として現れます。影響を受けた皮膚領域の色素沈着低下や歯間歯肉乳頭の後退を引き起こす可能性があります。

シェーファー症候群

**シェーファー症候群**は、皮膚や粘膜の構造に変化を引き起こす遺伝性疾患です。この症候群は、ドイツの皮膚科医 **E. シェーファー** によって発見され、説明されました。ドイツ語から翻訳すると、その名前は「先天性遺伝性皮膚病理」のように聞こえます。それはフランスの夫婦の間で最初に確認され、彼らにちなんで名付けられました**。シェーフェリー** は、これらの配偶者の 1 人の姓です。

この症候群の「症状」は次のとおりです。

- *強い色素沈着*。皮膚は非常に暗くなり、色素沈着のある部分は日光にさらされてもほとんど日焼けしません。そして、多くの場合、シミを除去しようとすると不快感を引き起こす可能性があります。これは、メラニン合成が著しく損なわれ、色素沈着過剰を引き起こすためです。

コンテンツ

序文。 1. 開発の歴史 2. 病理学的解剖学 3. 臨床像 4. 治療 5. 予後 6. 予防 7. 結論。中古文献リスト

シェーファー症候群は、先天性シデナム・シュナルダー表皮融解症、指節骨異常、外胚葉の先天性多形成異常とも呼ばれます。これは、表皮の表層で細胞の過剰な分裂が起こる、まれな遺伝性の病状です。この場合、不完全な上皮膜が成長し、正常な皮膚が存在しません。第一指骨のさらに 1/4