Schaefer-Syndrom

Schaefer-Syndrom

Das Schaefer-Syndrom, auch bekannt als Touraine-Souligny-Gisselbrecht-Syndrom oder Touraine-Hisselbrecht-Schaufer-Syndrom, ist eine angeborene genetische Erkrankung der Haut und der Haare unbekannter Ursache. Sie äußert sich in multiplen wiederkehrenden Herden generalisierter linsenförmiger Alopezie der Haut und generalisierter Hyperkeratose der Haut der Handflächen und Fußsohlen, die hauptsächlich auf den Kopfbereich beschränkt sind. Es kann zu einer Hypopigmentierung der betroffenen Hautareale und einer Rezession der interdentalen Zahnfleischpapillen kommen.

Schaefer-Syndrom

Das **Schäfer-Syndrom** ist eine Erbkrankheit, die zu Veränderungen in der Struktur der Haut und der Schleimhäute führt. Dieses Syndrom wurde vom deutschen Dermatologen **E. Schäfer** entdeckt und beschrieben. Aus dem Deutschen übersetzt klingt der Name wie „angeborene erbliche Hautpathologie“. Es wurde erstmals bei französischen Ehepaaren identifiziert und nach ihnen benannt**. Schaefery** ist der Nachname eines dieser Ehegatten.

Die *Symptome* dieses Syndroms sind wie folgt:

- *Starke Pigmentierung*. Die Haut wird sehr dunkel und pigmentierte Stellen bräunen bei Sonneneinstrahlung praktisch nicht. Und oft kann jeder Versuch, Altersflecken zu entfernen, Unbehagen verursachen. Dies liegt daran, dass die Melaninsynthese erheblich beeinträchtigt ist und eine Hyperpigmentierung verursacht.

Inhalt

Vorwort. 1. Entwicklungsgeschichte 2. Pathologische Anatomie 3. Krankheitsbild 4. Behandlung 5. Prognose 6. Prävention 7. Fazit. Liste der verwendeten Literatur

Das Schaefer-Syndrom wird auch als angeborene Sydenham-Schnalder-Epidermolyse, Phalangealanomalien und angeborene Polydysplasie des Ektoderms bezeichnet. Dies ist eine seltene erbliche Pathologie, bei der es zu einer übermäßigen Zellteilung in der Oberflächenschicht der Epidermis kommt. In diesem Fall wachsen unvollständige Epithelmembranen und es fehlt die normale Haut. Ein weiteres Viertel der ersten Phalangen