Syndrome de Hammenarich (fibrose pulmonaire idiopathique)

Le syndrome de Hammenarich (fibrose pulmonaire idiopathique) est une maladie rare caractérisée par une localisation exclusivement pulmonaire du processus, peu d'effet du traitement et des décès fréquents. Malgré la rareté de la maladie, sa fréquence augmente et les patients ont besoin d'un diagnostic rapide et précis, ainsi que d'un traitement complet.

L'étiologie du syndrome de Hammenarich n'est pas claire, mais on pense que la pathogenèse sous-jacente de la maladie est auto-immune. Le principal substrat pathomorphologique est le bloc alvéolaire-capillaire, qui entraîne une altération de la fonction de diffusion des poumons. Les traits caractéristiques comprennent l'imprégnation séreuse-fibrineuse des septa alvéolaires, l'accumulation d'exsudat riche en fibrine et en macrophages dans les alvéoles, la prolifération prononcée du tissu conjonctif et sa sclérose, les membranes hyalines dans les alvéoles. Les poumons sont denses, de couleur rouge-brun avec un réseau de rayures grisâtres et des foyers d'emphysème bulleux.

Le syndrome de Hammenarich se caractérise par des symptômes sévères, progressifs et résistants au traitement, tels que l'essoufflement et la cyanose. L'hypoxémie augmente, une hypertension pulmonaire et une insuffisance ventriculaire droite se développent. On note une toux, des « doigts de tambour », des râles crépitants crépitants bilatéraux, une pleurésie sèche ; Un pneumothorax spontané est possible. Caractérisé par un type restrictif de déficience respiratoire et une diminution progressive de la capacité de diffusion des poumons.

Pour diagnostiquer le syndrome de Hammenarich, des méthodes radiographiques et des modifications du leucogramme, du protéinogramme, de la VS et une augmentation de la température corporelle, généralement causées par une infection secondaire, sont utilisées.

Aux premiers stades de la maladie, la prednisolone est prescrite jusqu'à 40 mg/jour avec une réduction progressive de la dose lorsqu'un effet clinique est obtenu. Dans la période tardive de la maladie et avec une évolution rapide, les glucocorticoïdes sont associés à des immunosuppresseurs (azathioprine 2,5 mg/kg par jour pendant 2 mois, puis 1,5 mg/kg par jour pendant 1 an ou plus) et à la pénicillamine ou au cuprénil (300 mg/jour, puis augmenter progressivement la dose jusqu'à 1,8 g/jour, suivi d'une diminution jusqu'à l'entretien - 300 mg/jour). Dans le même temps, des préparations à base de potassium, de veroshpiron et de pyridoxine sont utilisées.

Cependant, malgré le traitement, le pronostic du syndrome de Hammenarich reste sombre et la plupart des patients décèdent quelques années après le diagnostic. Par conséquent, l’objectif principal du traitement du syndrome de Hammenarich est d’améliorer la qualité de vie des patients et de prévenir la progression rapide de la maladie.

En conclusion, le syndrome de Hammenarich (fibrose pulmonaire idiopathique) est une maladie rare et grave caractérisée par des symptômes évolutifs et résistants au traitement et une mortalité fréquente. Bien que l'étiologie de la maladie ne soit pas claire, un traitement complet comprenant des glucocorticoïdes et des immunosuppresseurs peut améliorer la qualité de vie des patients et ralentir la progression de la maladie. Cependant, le pronostic reste sombre et la plupart des patients décèdent quelques années après le diagnostic.