Síndrome de Hammenaritsch (fibrosis pulmonar idiopática)

El síndrome de Hammenarich (fibrosis pulmonar idiopática) es una enfermedad rara caracterizada por una localización exclusivamente pulmonar del proceso, poco efecto de la terapia y muerte frecuente. A pesar de la rareza de la enfermedad, su frecuencia está aumentando y los pacientes necesitan un diagnóstico rápido y preciso, así como un tratamiento integral.

La etiología del síndrome de Hammenarich no está clara, pero se cree que la patogénesis subyacente de la enfermedad es autoinmune. El principal sustrato patomorfológico es el bloqueo alveolar-capilar, que conduce a una alteración de la función de difusión de los pulmones. Los rasgos característicos incluyen impregnación seroso-fibrinosa de los tabiques alveolares, acumulación de exudado rico en fibrina y macrófagos en los alvéolos, proliferación pronunciada del tejido conectivo y su esclerosis, membranas hialinas en los alvéolos. Los pulmones son densos, de color marrón rojizo con una red de franjas grisáceas y focos de enfisema ampolloso.

El síndrome de Hammenarich se caracteriza por síntomas graves, progresivos y resistentes al tratamiento, como dificultad para respirar y cianosis. Aumenta la hipoxemia, se desarrolla hipertensión pulmonar e insuficiencia ventricular derecha. Se notan tos, “dedos de tambor”, estertores crepitantes bilaterales, pleuresía seca; Es posible que se produzca neumotórax espontáneo. Se caracteriza por un tipo restrictivo de alteración de la ventilación y una disminución progresiva de la capacidad de difusión de los pulmones.

Para diagnosticar el síndrome de Hammenarich se utilizan métodos de rayos X y cambios en el leucograma, proteinograma, VSG y aumento de la temperatura corporal, generalmente causados ​​​​por una infección secundaria.

En las primeras etapas de la enfermedad, la prednisolona se prescribe hasta 40 mg/día con una reducción gradual de la dosis cuando se logra un efecto clínico. En el período tardío de la enfermedad y con un curso que progresa rápidamente, los glucocorticoides se combinan con inmunosupresores (azatioprina 2,5 mg/kg por día durante 2 meses, luego 1,5 mg/kg por día durante 1 año o más) y penicilamina o cuprenil (300 mg/día, luego aumentar gradualmente la dosis a 1,8 g/día, seguido de una disminución hasta mantenimiento - 300 mg/día). Al mismo tiempo, se utilizan preparaciones de potasio, veroshpiron y piridoxina.

Sin embargo, a pesar del tratamiento, el pronóstico del síndrome de Hammenarich sigue siendo malo y la mayoría de los pacientes mueren a los pocos años del diagnóstico. Por tanto, el objetivo principal en el tratamiento del síndrome de Hammenarich es mejorar la calidad de vida de los pacientes y prevenir la rápida progresión de la enfermedad.

En conclusión, el síndrome de Hammenarich (fibrosis pulmonar idiopática) es una enfermedad rara y grave caracterizada por síntomas progresivos y resistentes al tratamiento y una mortalidad frecuente. Aunque la etiología de la enfermedad no está clara, el tratamiento integral que incluye glucocorticoides e inmunosupresores puede mejorar la calidad de vida de los pacientes y retardar la progresión de la enfermedad. Sin embargo, el pronóstico sigue siendo malo y la mayoría de los pacientes mueren a los pocos años del diagnóstico.