Hammenarich-Syndrom (idiopathische Lungenfibrose)

Das Hammenarich-Syndrom (idiopathische Lungenfibrose) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine ausschließlich pulmonale Lokalisation des Prozesses, geringe Therapiewirkung und häufige Todesfälle gekennzeichnet ist. Trotz der Seltenheit der Erkrankung nimmt ihre Häufigkeit zu und die Patienten benötigen eine schnelle und genaue Diagnose sowie eine umfassende Behandlung.

Die Ätiologie des Hammenarich-Syndroms ist unklar, es wird jedoch angenommen, dass die zugrunde liegende Pathogenese der Krankheit autoimmun ist. Das wichtigste pathomorphologische Substrat ist der Alveolar-Kapillar-Block, der zu einer Beeinträchtigung der Diffusionsfunktion der Lunge führt. Zu den charakteristischen Merkmalen gehören die serös-fibrinöse Imprägnierung der Alveolarsepten, die Ansammlung von fibrin- und makrophagenreichem Exsudat in den Alveolen, eine ausgeprägte Proliferation des Bindegewebes und dessen Sklerose sowie hyaline Membranen in den Alveolen. Die Lunge ist dicht, rotbraun gefärbt mit einem Netz aus grauen Streifen und Herden eines bullösen Emphysems.

Das Hammenarich-Syndrom ist durch schwere, fortschreitende und behandlungsresistente Symptome wie Atemnot und Zyanose gekennzeichnet. Die Hypoxämie nimmt zu, es kommt zu pulmonaler Hypertonie und Rechtsherzversagen. Es werden Husten, „Trommelfinger“, beidseitig knisternde, krächzende Rasselgeräusche und trockene Rippenfellentzündung festgestellt; Ein spontaner Pneumothorax ist möglich. Gekennzeichnet durch eine restriktive Beatmungsstörung und eine fortschreitende Abnahme der Diffusionskapazität der Lunge.

Zur Diagnose des Hammenarich-Syndroms werden Röntgenmethoden sowie Veränderungen des Leukogramms, Proteinogramms, der BSG und einer erhöhten Körpertemperatur, die meist durch eine Sekundärinfektion verursacht werden, eingesetzt.

In den frühen Stadien der Erkrankung werden bis zu 40 mg Prednisolon pro Tag verschrieben, wobei die Dosis schrittweise reduziert wird, sobald eine klinische Wirkung eintritt. Im Spätstadium der Erkrankung und bei schnell fortschreitendem Verlauf werden Glukokortikoide mit Immunsuppressiva (Azathioprin 2,5 mg/kg pro Tag für 2 Monate, dann 1,5 mg/kg pro Tag für 1 Jahr oder länger) und Penicillamin oder Cuprenil (300) kombiniert mg/Tag, dann schrittweise Erhöhung der Dosis auf 1,8 g/Tag, gefolgt von einer Reduzierung auf die Erhaltungsdosis – 300 mg/Tag). Gleichzeitig werden Kaliumpräparate, Veroshpiron und Pyridoxin verwendet.

Trotz der Behandlung bleibt die Prognose des Hammenarich-Syndroms jedoch schlecht und die meisten Patienten sterben innerhalb weniger Jahre nach der Diagnose. Daher besteht das Hauptziel bei der Behandlung des Hammenarich-Syndroms darin, die Lebensqualität der Patienten zu verbessern und das schnelle Fortschreiten der Krankheit zu verhindern.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass das Hammenarich-Syndrom (idiopathische Lungenfibrose) eine seltene und schwere Erkrankung ist, die durch fortschreitende und behandlungsresistente Symptome und häufige Mortalität gekennzeichnet ist. Obwohl die Ätiologie der Krankheit unklar ist, kann eine umfassende Behandlung einschließlich Glukokortikoiden und Immunsuppressiva die Lebensqualität der Patienten verbessern und das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen. Die Prognose bleibt jedoch schlecht und die meisten Patienten sterben innerhalb weniger Jahre nach der Diagnose.