함메나리치 증후군(특발성 폐섬유증)

함메나리치 증후군(특발성 폐섬유증)은 진행 과정이 폐에만 국소화되고 치료 효과가 거의 없으며 빈번한 사망을 특징으로 하는 희귀 질환입니다. 질병의 희귀성에도 불구하고 그 빈도가 증가하고 있어 환자들은 빠르고 정확한 진단과 함께 종합적인 치료가 필요합니다.

함메나리치 증후군의 원인은 불분명하지만, 이 질병의 근본적인 병인은 자가면역인 것으로 여겨집니다. 주요 병리학적 기질은 폐포-모세혈관 블록으로, 이는 폐의 확산 기능을 손상시킵니다. 특징적인 특징으로는 폐포 중격의 장액 섬유소 함침, 폐포에 피브린 및 대 식세포가 풍부한 삼출물 축적, 결합 조직의 뚜렷한 증식 및 경화증, 폐포의 유리막이 있습니다. 폐는 조밀하고 적갈색이며 칙칙한 줄무늬와 수포성 폐기종의 병소가 네트워크로 배열되어 있습니다.

함메나리치 증후군은 호흡곤란, 청색증 등 심각하고 진행성이며 치료에 저항하는 증상이 특징입니다. 저산소증이 증가하고, 폐고혈압증 및 우심실 부전이 발생합니다. 기침, "드럼 손가락", 양측의 딱딱거리는 발성음, 건조한 흉막염이 나타납니다. 자연 기흉이 가능합니다. 제한적인 유형의 환기 장애와 폐 확산 능력의 점진적인 감소가 특징입니다.

함메나리치 증후군을 진단하기 위해서는 엑스레이 검사법과 백혈구, 단백도, ESR, 일반적으로 2차 감염으로 인한 체온 상승 등의 변화를 이용합니다.

질병의 초기 단계에서는 프레드니솔론을 하루 최대 40mg까지 처방하고 임상 효과가 나타나면 점진적으로 복용량을 줄입니다. 질병의 후기와 빠르게 진행되는 과정에서 글루코코르티코이드는 면역억제제(2개월 동안 하루 아자티오프린 2.5mg/kg, 이후 1년 이상 동안 하루 1.5mg/kg) 및 페니실라민 또는 쿠프레닐(300)과 결합됩니다. mg/일 이후 점차적으로 용량을 1.8g/일로 늘린 후 유지 용량을 줄여 300mg/일로 줄입니다. 동시에 칼륨 제제, 베로시피론 및 피리독신이 사용됩니다.

그러나 치료에도 불구하고 함메나리치 증후군의 예후는 여전히 좋지 않으며 대부분의 환자는 진단 후 몇 년 이내에 사망합니다. 따라서 함메나리치증후군 치료의 주요 목표는 환자의 삶의 질을 향상시키고 질병의 급격한 진행을 예방하는 것이다.

결론적으로, 함메나리치 증후군(특발성 폐섬유증)은 진행성 및 치료 저항성 증상과 빈번한 사망을 특징으로 하는 희귀하고 심각한 질병입니다. 질병의 원인은 불분명하지만, 글루코코르티코이드와 면역억제제를 포함한 포괄적인 치료는 환자의 삶의 질을 향상시키고 질병 진행을 늦출 수 있습니다. 그러나 예후는 여전히 좋지 않으며 대부분의 환자는 진단 후 몇 년 이내에 사망합니다.