Sindrome di Hammenarich (fibrosi polmonare idiopatica)

La sindrome di Hammenarich (fibrosi polmonare idiopatica) è una malattia rara caratterizzata da localizzazione esclusivamente polmonare del processo, scarso effetto della terapia e morte frequente. Nonostante la rarità della malattia, la sua frequenza è in aumento e i pazienti necessitano di una diagnosi rapida e accurata, nonché di un trattamento completo.

L'eziologia della sindrome di Hammenarich non è chiara, ma si ritiene che la patogenesi della malattia sia autoimmune. Il principale substrato patomorfologico è il blocco alveolo-capillare, che porta a una compromissione della funzione di diffusione dei polmoni. Le caratteristiche caratteristiche includono l'impregnazione sieroso-fibrinosa dei setti alveolari, l'accumulo di essudato ricco di fibrina e macrofagi negli alveoli, la pronunciata proliferazione del tessuto connettivo e la sua sclerosi, le membrane ialine negli alveoli. I polmoni sono densi, di colore rosso-marrone con una rete di strisce grigiastre e focolai di enfisema bolloso.

La sindrome di Hammenarich è caratterizzata da sintomi gravi, progressivi e resistenti al trattamento come mancanza di respiro e cianosi. Aumenta l'ipossiemia, si sviluppano ipertensione polmonare e insufficienza ventricolare destra. Si notano tosse, "dita di tamburo", rantoli crepitanti crepitanti bilaterali, pleurite secca; È possibile un pneumotorace spontaneo. Caratterizzato da un tipo restrittivo di compromissione della ventilazione e da una progressiva diminuzione della capacità di diffusione dei polmoni.

Per diagnosticare la sindrome di Hammenarich vengono utilizzati metodi a raggi X e cambiamenti nel leucogramma, nel proteinogramma, nella VES e nell'aumento della temperatura corporea, solitamente causati da un'infezione secondaria.

Nelle fasi iniziali della malattia, il prednisolone viene prescritto fino a 40 mg/die con una riduzione graduale della dose una volta raggiunto l'effetto clinico. Nella fase tardiva della malattia e con un decorso in rapida progressione, i glucocorticoidi vengono combinati con immunosoppressori (azatioprina 2,5 mg/kg al giorno per 2 mesi, poi 1,5 mg/kg al giorno per 1 anno o più) e penicillamina o cuprenil (300 mg/die, quindi aumentare gradualmente la dose a 1,8 g/die, seguita da una diminuzione fino al mantenimento - 300 mg/die). Allo stesso tempo vengono utilizzati preparati di potassio, veroshpiron e piridossina.

Tuttavia, nonostante il trattamento, la prognosi della sindrome di Hammenarich rimane sfavorevole e la maggior parte dei pazienti muore entro pochi anni dalla diagnosi. Pertanto, l'obiettivo principale nel trattamento della sindrome di Hammenarich è migliorare la qualità della vita dei pazienti e prevenire la rapida progressione della malattia.

In conclusione, la sindrome di Hammenarich (fibrosi polmonare idiopatica) è una malattia rara e grave caratterizzata da sintomi progressivi e resistenti al trattamento e frequente mortalità. Sebbene l’eziologia della malattia non sia chiara, un trattamento completo che comprende glucocorticoidi e immunosoppressori può migliorare la qualità della vita dei pazienti e rallentare la progressione della malattia. Tuttavia, la prognosi rimane sfavorevole e la maggior parte dei pazienti muore entro pochi anni dalla diagnosi.