Hammenarich sindromu (idiopatik ağciyər fibrozu)

Hammenarich sindromu (idiopatik ağciyər fibrozu) prosesin yalnız pulmoner lokalizasiyası, terapiyanın az təsiri və tez-tez ölümlə xarakterizə olunan nadir bir xəstəlikdir. Xəstəliyin nadir olmasına baxmayaraq, onun tezliyi getdikcə artır və xəstələrə tez və dəqiq diaqnoz, eləcə də hərtərəfli müalicə lazımdır.

Hammenarich sindromunun etiologiyası aydın deyil, lakin xəstəliyin əsas patogenezinin otoimmün olduğuna inanılır. Əsas patomorfoloji substrat ağciyərlərin diffuziya funksiyasının pozulmasına səbəb olan alveol-kapilyar blokdur. Xarakterik xüsusiyyətlərə alveolyar çəpərlərin seroz-fibrinoz hopdurulması, alveollarda fibrin və makrofaqlarla zəngin eksudatın toplanması, birləşdirici toxumanın və onun sklerozunun açıq şəkildə proliferasiyası, alveollarda hialin membranlar daxildir. Ağciyərlər sıx, qırmızı-qəhvəyi rəngdədir, boz rəngli zolaqlar şəbəkəsi və büllöz amfizem ocaqları var.

Hammenarich sindromu nəfəs darlığı və siyanoz kimi ağır, mütərəqqi və müalicəyə davamlı simptomlarla xarakterizə olunur. Hipoksemiya artır, pulmoner hipertenziya və sağ mədəciyin çatışmazlığı inkişaf edir. Öskürək, "barmaq barmaqları", ikitərəfli xırıltılı krepitant ralları, quru plevrit qeyd olunur; Spontan pnevmotoraks mümkündür. Ventilyasiya çatışmazlığının məhdudlaşdırıcı növü və ağciyərlərin diffuziya qabiliyyətinin tədricən azalması ilə xarakterizə olunur.

Hammenarich sindromunun diaqnozu üçün rentgen üsulları və leykoqramma, proteinoqramma, ESR və adətən ikincil infeksiya nəticəsində yaranan bədən istiliyindəki dəyişikliklərdən istifadə olunur.

Xəstəliyin erkən mərhələlərində prednizolon klinik effekt əldə edildikdə dozanın tədricən azaldılması ilə gündə 40 mq-a qədər təyin edilir. Xəstəliyin gec dövründə və sürətlə irəliləyən kursda qlükokortikoidlər immunosupressantlarla (azatioprin 2 ay ərzində gündə 2,5 mq/kq, sonra 1 il və ya daha çox müddətdə gündə 1,5 mq/kq) və penisilamin və ya kurenillə (300) birləşdirilir. mq/gün, sonra dozanı tədricən 1,8 q/gün-ə qədər artırın, ardınca isə saxlama səviyyəsinin azalması - 300 mq/gün). Eyni zamanda, kalium preparatları, veroshpiron və piridoksin istifadə olunur.

Bununla belə, müalicəyə baxmayaraq, Hammenarich sindromunun proqnozu zəif olaraq qalır və xəstələrin əksəriyyəti diaqnozdan sonra bir neçə il ərzində ölür. Buna görə də Hammenarich sindromunun müalicəsində əsas məqsəd xəstələrin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq və xəstəliyin sürətlə irəliləməsinin qarşısını almaqdır.

Yekun olaraq, Hammenarich sindromu (idiopatik ağciyər fibrozu) mütərəqqi və müalicəyə davamlı simptomlar və tez-tez ölüm halları ilə xarakterizə olunan nadir və ağır xəstəlikdir. Xəstəliyin etiologiyası aydın olmasa da, qlükokortikoidlər və immunosupressantlar daxil olmaqla kompleks müalicə xəstələrin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdıra və xəstəliyin gedişatını ləngidə bilər. Bununla belə, proqnoz zəif olaraq qalır və xəstələrin əksəriyyəti diaqnozdan sonra bir neçə il ərzində ölür.