Hammenarich-syndroom (idiopathische longfibrose)

Hammenarich-syndroom (idiopathische longfibrose) is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door uitsluitend pulmonale lokalisatie van het proces, weinig effect van de therapie en frequente sterfte. Ondanks de zeldzaamheid van de ziekte neemt de frequentie ervan toe en hebben patiënten een snelle en nauwkeurige diagnose nodig, evenals een uitgebreide behandeling.

De etiologie van het Hammenarich-syndroom is onduidelijk, maar er wordt aangenomen dat de onderliggende pathogenese van de ziekte auto-immuun is. Het belangrijkste pathomorfologische substraat is het alveolaire capillaire blok, wat leidt tot een verminderde diffusiefunctie van de longen. Karakteristieke kenmerken zijn onder meer sereuze-fibrineuze impregnatie van de alveolaire septa, ophoping van exsudaat rijk aan fibrine en macrofagen in de longblaasjes, uitgesproken proliferatie van bindweefsel en de sclerose ervan, hyaliene membranen in de longblaasjes. De longen zijn dicht, roodbruin van kleur met een netwerk van grijsachtige strepen en haarden van bulleus emfyseem.

Het Hammenarich-syndroom wordt gekenmerkt door ernstige, progressieve en therapieresistente symptomen zoals kortademigheid en cyanose. Hypoxemie neemt toe, pulmonale hypertensie en rechterventrikelfalen ontwikkelen zich. Hoest, "trommelvingers", bilaterale knetterende crepitante geluiden, droge pleuritis worden opgemerkt; Spontane pneumothorax is mogelijk. Gekenmerkt door een restrictief type ventilatiestoornis en een progressieve afname van de diffusiecapaciteit van de longen.

Om het Hammenarich-syndroom te diagnosticeren, worden röntgenmethoden en veranderingen in het leukogram, proteïnogram, ESR en verhoogde lichaamstemperatuur, meestal veroorzaakt door een secundaire infectie, gebruikt.

In de vroege stadia van de ziekte wordt prednisolon voorgeschreven tot 40 mg/dag, met een geleidelijke verlaging van de dosis wanneer een klinisch effect wordt bereikt. In de late periode van de ziekte en bij een snel voortschrijdend beloop worden glucocorticoïden gecombineerd met immunosuppressiva (azathioprine 2,5 mg/kg per dag gedurende 2 maanden, daarna 1,5 mg/kg per dag gedurende 1 jaar of langer) en penicillamine of cuprenil (300). mg/dag, verhoog vervolgens de dosis geleidelijk tot 1,8 g/dag, gevolgd door een verlaging naar onderhoudsdosis - 300 mg/dag). Tegelijkertijd worden kaliumpreparaten, veroshpiron en pyridoxine gebruikt.

Ondanks de behandeling blijft de prognose van het Hammenarich-syndroom echter slecht, en de meeste patiënten overlijden binnen een paar jaar na de diagnose. Daarom is het belangrijkste doel bij de behandeling van het Hammenarich-syndroom het verbeteren van de kwaliteit van leven van patiënten en het voorkomen van de snelle progressie van de ziekte.

Concluderend kan worden gesteld dat het Hammenarich-syndroom (idiopathische longfibrose) een zeldzame en ernstige ziekte is die wordt gekenmerkt door progressieve en behandelingsresistente symptomen en frequente sterfte. Hoewel de etiologie van de ziekte onduidelijk is, kan een uitgebreide behandeling, waaronder glucocorticoïden en immunosuppressiva, de levenskwaliteit van patiënten verbeteren en de ziekteprogressie vertragen. De prognose blijft echter slecht en de meeste patiënten overlijden binnen enkele jaren na de diagnose.