Синдром на Hammenarich (идиопатична белодробна фиброза)

Синдромът на Hammenarich (идиопатична белодробна фиброза) е рядко заболяване, характеризиращо се с изключително белодробна локализация на процеса, слаб ефект от терапията и честа смърт. Въпреки рядкостта на заболяването, честотата му нараства и пациентите се нуждаят от бърза и точна диагноза, както и от комплексно лечение.

Етиологията на синдрома на Hammenarich е неясна, но се смята, че основната патогенеза на заболяването е автоимунна. Основният патоморфологичен субстрат е алвеоло-капилярният блок, който води до нарушена дифузионна функция на белите дробове. Характерните особености включват серозно-фибринозна импрегнация на алвеоларните прегради, натрупване на ексудат, богат на фибрин и макрофаги в алвеолите, изразена пролиферация на съединителната тъкан и нейната склероза, хиалинни мембрани в алвеолите. Белите дробове са плътни, червено-кафяви на цвят с мрежа от сивкави ивици и огнища на булозен емфизем.

Синдромът на Hammenarich се характеризира с тежки, прогресиращи и резистентни на лечение симптоми, като задух и цианоза. Хипоксемията се увеличава, развиват се белодробна хипертония и деснокамерна недостатъчност. Отбелязват се кашлица, "барабанни пръсти", двустранни пукащи крепитиращи хрипове, сух плеврит; Възможен е спонтанен пневмоторакс. Характеризира се с рестриктивен тип нарушение на вентилацията и прогресивно намаляване на дифузионния капацитет на белите дробове.

За диагностициране на синдрома на Hammenarich се използват рентгенови методи и промени в левкограмата, протеинограмата, ESR и повишена телесна температура, обикновено причинени от вторична инфекция.

В ранните стадии на заболяването преднизолон се предписва до 40 mg / ден с постепенно намаляване на дозата, когато се постигне клиничен ефект. В късния период на заболяването и с бързо прогресиращ курс глюкокортикоидите се комбинират с имуносупресори (азатиоприн 2,5 mg/kg на ден в продължение на 2 месеца, след това 1,5 mg/kg на ден в продължение на 1 година или повече) и пенициламин или купренил ( 300 mg/ден, след това постепенно увеличаване на дозата до 1,8 g/ден, последвано от намаляване до поддържаща - 300 mg/ден). В същото време се използват калиеви препарати, верошпирон и пиридоксин.

Въпреки това, въпреки лечението, прогнозата на синдрома на Hammenarich остава лоша и повечето пациенти умират в рамките на няколко години след диагностицирането. Следователно основната цел при лечението на синдрома на Hammenarich е да се подобри качеството на живот на пациентите и да се предотврати бързото прогресиране на заболяването.

В заключение, синдромът на Hammenarich (идиопатична белодробна фиброза) е рядко и тежко заболяване, характеризиращо се с прогресиращи и резистентни на лечение симптоми и честа смъртност. Въпреки че етиологията на заболяването е неясна, комплексното лечение, включващо глюкокортикоиди и имуносупресори, може да подобри качеството на живот на пациентите и да забави прогресията на заболяването. Прогнозата обаче остава лоша и повечето пациенти умират в рамките на няколко години след диагностицирането.