Hammenarich-szindróma (idiopátiás tüdőfibrózis)

A Hammenarich-szindróma (idiopátiás tüdőfibrózis) egy ritka betegség, amelyet a folyamat kizárólag pulmonális lokalizációja, a terápia csekély hatása és gyakori halálozás jellemez. A betegség ritkasága ellenére gyakorisága növekszik, a betegeknek gyors és pontos diagnózisra, valamint átfogó kezelésre van szükségük.

A Hammenarich-szindróma etiológiája nem tisztázott, de a betegség hátterében álló patogenezisről feltételezik, hogy autoimmun. A fő patomorfológiai szubsztrát az alveoláris-kapilláris blokk, amely a tüdő diffúziós funkciójának károsodásához vezet. Jellemző jellemzői az alveoláris septák savós-fibrines impregnálása, a fibrinben és makrofágokban gazdag váladék felhalmozódása az alveolusokban, a kötőszövet kifejezett burjánzása és szklerózisa, a hialin membránok az alveolusokban. A tüdő sűrű, vörösesbarna színű, szürkés csíkok hálózatával és bullosus emphysema gócokkal.

A Hammenarich-szindrómát súlyos, progresszív és kezelésnek ellenálló tünetek jellemzik, mint például légszomj és cianózis. Fokozódik a hipoxémia, pulmonális hipertónia és jobb kamrai elégtelenség alakul ki. Köhögés, „dobujjak”, kétoldali recsegő, recsegő hangok, száraz mellhártyagyulladás figyelhető meg; Spontán pneumothorax lehetséges. Restriktív típusú lélegeztetési zavar és a tüdő diffúziós kapacitásának fokozatos csökkenése jellemzi.

A Hammenarich-szindróma diagnosztizálására röntgen-módszereket, valamint a leukogram, proteinogram, ESR változásait és a megnövekedett testhőmérsékletet alkalmazzák, amelyet általában másodlagos fertőzés okoz.

A betegség korai szakaszában a prednizolont napi 40 mg-ig írják fel, a klinikai hatás elérésekor az adag fokozatos csökkentésével. A betegség késői szakaszában és gyorsan előrehaladó lefolyású glükokortikoidokat immunszuppresszánsokkal (azatioprin 2,5 mg/ttkg/nap 2 hónapig, majd 1,5 mg/kg/nap 1 évig vagy tovább) és penicillaminnal vagy kuprenillal (300) kombinálnak. mg/nap, majd fokozatosan emelje az adagot 1,8 g/nap-ra, majd ezt követi a fenntartó csökkentés – 300 mg/nap). Ugyanakkor káliumkészítményeket, veroshpiront és piridoxint használnak.

A kezelés ellenére azonban a Hammenarich-szindróma prognózisa továbbra is rossz, és a legtöbb beteg a diagnózist követő néhány éven belül meghal. Ezért a Hammenarich-szindróma kezelésében a fő cél a betegek életminőségének javítása és a betegség gyors progressziójának megelőzése.

Összefoglalva, a Hammenarich-szindróma (idiopátiás tüdőfibrózis) egy ritka és súlyos betegség, amelyet progresszív és kezelésre rezisztens tünetek és gyakori mortalitás jellemez. Bár a betegség etiológiája nem tisztázott, a glükokortikoidokat és immunszuppresszánsokat is magában foglaló átfogó kezelés javíthatja a betegek életminőségét és lassíthatja a betegség progresszióját. A prognózis azonban továbbra is rossz, és a legtöbb beteg a diagnózist követő néhány éven belül meghal.