Hammenarichův syndrom (idiopatická plicní fibróza)

Hammenarichův syndrom (idiopatická plicní fibróza) je vzácné onemocnění charakterizované výhradně plicní lokalizací procesu, malým efektem terapie a častou smrtí. I přes vzácnost onemocnění se jeho frekvence zvyšuje a pacienti potřebují rychlou a přesnou diagnózu a také komplexní léčbu.

Etiologie Hammenarichova syndromu je nejasná, ale předpokládá se, že základní patogeneze onemocnění je autoimunitní. Hlavním patomorfologickým substrátem je alveolárně-kapilární blok, který vede k poruše difuzní funkce plic. Mezi charakteristické znaky patří serózně-fibrinózní impregnace alveolárních sept, akumulace exsudátu bohatého na fibrin a makrofágy v alveolech, výrazná proliferace pojivové tkáně a její skleróza, hyalinní membrány v alveolech. Plíce jsou husté, červenohnědé barvy se sítí šedavých pruhů a ložisky bulózního emfyzému.

Hammenarichův syndrom je charakterizován závažnými, progresivními a na léčbu odolnými symptomy, jako je dušnost a cyanóza. Zvyšuje se hypoxémie, rozvíjí se plicní hypertenze a selhání pravé komory. Zaznamenává se kašel, „bubínkové prsty“, oboustranné praskavé chrochtání, suchá pohrudnice; Spontánní pneumotorax je možný. Charakterizováno restriktivním typem ventilační poruchy a progresivním snižováním difuzní kapacity plic.

K diagnostice Hammenarichova syndromu se používají rentgenové metody a změny leukogramu, proteinogramu, ESR a zvýšená tělesná teplota, obvykle způsobená sekundární infekcí.

V časných stadiích onemocnění je předepisován prednisolon až do 40 mg/den s postupným snižováním dávky, když je dosaženo klinického účinku. V pozdním období onemocnění a při rychle progredujícím průběhu se glukokortikoidy kombinují s imunosupresivy (azathioprin 2,5 mg/kg denně po dobu 2 měsíců, poté 1,5 mg/kg denně po dobu 1 roku a déle) a penicilaminem nebo kuprenilem ( 300 mg/den, poté postupně zvyšovat dávku na 1,8 g/den, následuje snížení na udržovací – 300 mg/den). Současně se používají draselné přípravky, veroshpiron a pyridoxin.

Navzdory léčbě však prognóza Hammenarichova syndromu zůstává špatná a většina pacientů umírá během několika let od diagnózy. Hlavním cílem léčby Hammenarichova syndromu je proto zlepšit kvalitu života pacientů a zabránit rychlé progresi onemocnění.

Závěrem lze říci, že Hammenarichův syndrom (idiopatická plicní fibróza) je vzácné a závažné onemocnění charakterizované progresivními a na léčbu rezistentními symptomy a častou mortalitou. Přestože etiologie onemocnění není jasná, komplexní léčba zahrnující glukokortikoidy a imunosupresiva může zlepšit kvalitu života pacientů a zpomalit progresi onemocnění. Prognóza však zůstává špatná a většina pacientů umírá během několika let od diagnózy.