Sindrom Hammenarich (Fibrosis Paru Idiopatik)

Sindrom Hammenarich (fibrosis paru idiopatik) adalah penyakit langka yang ditandai dengan proses lokalisasi paru yang eksklusif, sedikit efek terapi, dan seringnya kematian. Meskipun penyakit ini jarang terjadi, frekuensinya meningkat, dan pasien memerlukan diagnosis yang cepat dan akurat, serta pengobatan yang komprehensif.

Etiologi sindrom Hammenarich tidak jelas, namun patogenesis penyakit ini diyakini bersifat autoimun. Substrat patomorfologi utama adalah blok alveolar-kapiler, yang menyebabkan gangguan fungsi difusi paru. Ciri khasnya termasuk impregnasi serosa-fibrin pada septa alveolar, akumulasi eksudat yang kaya fibrin dan makrofag di alveoli, proliferasi jaringan ikat dan sklerosisnya, membran hialin di alveoli. Paru-paru padat, berwarna merah kecoklatan dengan jaringan garis keabu-abuan dan fokus emfisema bulosa.

Sindrom Hammenarich ditandai dengan gejala yang parah, progresif, dan resisten terhadap pengobatan seperti sesak napas dan sianosis. Hipoksemia meningkat, hipertensi pulmonal dan gagal ventrikel kanan berkembang. Batuk, “jari gendang”, ronki krepitasi bilateral, radang selaput dada kering dicatat; Pneumotoraks spontan mungkin terjadi. Ditandai dengan jenis gangguan ventilasi restriktif dan penurunan kapasitas difusi paru secara progresif.

Untuk mendiagnosis sindrom Hammenarich, digunakan metode sinar-X dan perubahan leukogram, proteinogram, LED, dan peningkatan suhu tubuh, biasanya disebabkan oleh infeksi sekunder.

Pada tahap awal penyakit, prednisolon diresepkan hingga 40 mg/hari dengan pengurangan dosis secara bertahap ketika efek klinis tercapai. Pada tahap akhir penyakit dan dengan perjalanan penyakit yang cepat, glukokortikoid dikombinasikan dengan imunosupresan (azathioprine 2,5 mg/kg per hari selama 2 bulan, kemudian 1,5 mg/kg per hari selama 1 tahun atau lebih) dan penisilamin atau cuprenil (300 mg/hari, kemudian secara bertahap meningkatkan dosis menjadi 1,8 g/hari, diikuti dengan penurunan hingga pemeliharaan - 300 mg/hari). Pada saat yang sama, preparat kalium, veroshpiron dan piridoksin digunakan.

Namun, meskipun telah diobati, prognosis sindrom Hammenarich tetap buruk, dan sebagian besar pasien meninggal dalam beberapa tahun setelah diagnosis. Oleh karena itu, tujuan utama pengobatan sindrom Hammenarich adalah untuk meningkatkan kualitas hidup pasien dan mencegah perkembangan penyakit yang cepat.

Kesimpulannya, sindrom Hammenarich (fibrosis paru idiopatik) adalah penyakit langka dan parah yang ditandai dengan gejala progresif dan resisten terhadap pengobatan serta seringnya kematian. Meskipun etiologi penyakit ini tidak jelas, pengobatan komprehensif termasuk glukokortikoid dan imunosupresan dapat meningkatkan kualitas hidup pasien dan memperlambat perkembangan penyakit. Namun, prognosisnya masih buruk dan sebagian besar pasien meninggal dalam beberapa tahun setelah diagnosis.