Хамменаріча Синдром (Ідіопатичний Легеневий Фіброз)

Хамменарича синдром (ідіопатичний легеневий фіброз) є рідкісним захворюванням, що відрізняється виключно легеневою локалізацією процесу, малим ефектом терапії та частим летальним кінцем. Незважаючи на рідкість захворювання, частота його зростає, і пацієнти потребують швидкого і точного діагнозу, а також комплексного лікування.

Етіологія Хамменаріча синдрому не ясна, але передбачається, що основний патогенез захворювання аутоімунний. Основний патоморфологічний субстрат – альвеолярно-капілярний блок, який призводить до порушення дифузійної функції легень. Характерні серозно-фібринозне просочування альвеолярних перегородок, накопичення в альвеолах багатого фібрином та макрофагами ексудату, виражене розростання сполучної тканини та її склерозування, гіалінові мембрани в альвеолах. Легкі щільні, червоно-бурого кольору з мережею сіруватих смужок і осередками бульозної емфіземи.

Хамменаріч синдром характеризується різко вираженими, прогресуючими і резистентними до терапії симптомами, такими як задишка і ціаноз. Наростає гіпоксемія, розвивається легенева гіпертензія та правошлуночкова недостатність. Відзначаються кашель, «барабанні пальці», двосторонні тріскучі хрипи, що кріплять, сухий плеврит; можливий спонтанний пневмоторакс. Характерні рестриктивний тип порушення вентиляції та прогресуюче зниження дифузійної здатності легень.

Для діагностики Хамменарича синдрому використовують рентгенологічні методи та зміни лейкограми, протеїнограми, ШОЕ та підвищення температури тіла, зумовлені зазвичай вторинною інфекцією.

На ранніх етапах хвороби призначають преднізолон до 40 мг на добу з поступовим зменшенням дози при досягненні клінічного ефекту. У пізній період хвороби і при швидко прогресуючому перебігу глюкокортикоїди комбінують з імунодепресантами (азатіоприн 2,5 мг/кг на добу протягом 2 місяців, потім 1,5 мг/кг на добу протягом 1 року і більше) і пеніциламіном, або купреніл ( 300 мг на добу, потім поступово дозу збільшують до 1,8 г на добу з подальшим зменшенням до підтримуючої – 300 мг на добу). Одночасно застосовують препарати калію, верошпірон та піридоксин.

Однак, незважаючи на лікування, прогноз Хамменаріча синдрому залишається несприятливим, і більшість пацієнтів помирають протягом кількох років після діагностики. Тому основним завданням у лікуванні Хамменаріча синдрому є покращення якості життя пацієнтів та запобігання швидкому прогресу захворювання.

На закінчення, Хамменарича синдром (ідіопатичний легеневий фіброз) є рідкісним і важким захворюванням, яке характеризується прогресуючими та резистентними до терапії симптомами та частим летальним кінцем. Незважаючи на те, що етіологія захворювання не ясна, комплексне лікування, що включає глюкокортикоїди та імунодепресанти, може покращити якість життя пацієнтів та уповільнити прогрес захворювання. Проте прогноз залишається несприятливим, і більшість пацієнтів помирають протягом кількох років після діагностики.