Σύνδρομο Hammenarich (ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση)

Το σύνδρομο Hammenarich (ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση) είναι μια σπάνια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αποκλειστικά πνευμονικό εντοπισμό της διαδικασίας, μικρή επίδραση της θεραπείας και συχνό θάνατο. Παρά τη σπανιότητα της νόσου, η συχνότητά της αυξάνεται και οι ασθενείς χρειάζονται γρήγορη και ακριβή διάγνωση, καθώς και ολοκληρωμένη θεραπεία.

Η αιτιολογία του συνδρόμου Hammenarich είναι ασαφής, αλλά η υποκείμενη παθογένεση της νόσου πιστεύεται ότι είναι αυτοάνοση. Το κύριο παθομορφολογικό υπόστρωμα είναι ο κυψελιδικός-τριχοειδής αποκλεισμός, ο οποίος οδηγεί σε εξασθενημένη λειτουργία διάχυσης των πνευμόνων. Χαρακτηριστικά γνωρίσματα περιλαμβάνουν ορο-ινώδη εμποτισμό των κυψελιδικών διαφραγμάτων, συσσώρευση εξιδρώματος πλούσιου σε ινώδες και μακροφάγα στις κυψελίδες, έντονο πολλαπλασιασμό του συνδετικού ιστού και τη σκλήρυνση του, υαλώδεις μεμβράνες στις κυψελίδες. Οι πνεύμονες είναι πυκνοί, κόκκινου-καφέ χρώματος με ένα δίκτυο γκριζωπών λωρίδων και εστίες φυσαλιδώδους εμφυσήματος.

Το σύνδρομο Hammenarich χαρακτηρίζεται από σοβαρά, προοδευτικά και ανθεκτικά στη θεραπεία συμπτώματα όπως δύσπνοια και κυάνωση. Αυξάνεται η υποξαιμία, αναπτύσσεται πνευμονική υπέρταση και ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας. Σημειώνονται βήχας, «δάχτυλα του τυμπάνου», αμφοτερόπλευρες ραγάδες τριξίματος, ξηρή πλευρίτιδα. Είναι δυνατός ο αυθόρμητος πνευμοθώρακας. Χαρακτηρίζεται από περιοριστικό τύπο διαταραχής αερισμού και προοδευτική μείωση της ικανότητας διάχυσης των πνευμόνων.

Για τη διάγνωση του συνδρόμου Hammenarich, χρησιμοποιούνται μέθοδοι ακτίνων Χ και αλλαγές σε λευκογράφημα, πρωτεϊνόγραμμα, ESR και αυξημένη θερμοκρασία σώματος, που συνήθως προκαλούνται από δευτερογενή λοίμωξη.

Στα αρχικά στάδια της νόσου, η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται έως και 40 mg/ημέρα με σταδιακή μείωση της δόσης όταν επιτευχθεί κλινικό αποτέλεσμα. Στην όψιμη περίοδο της νόσου και με μια ταχέως εξελισσόμενη πορεία, τα γλυκοκορτικοειδή συνδυάζονται με ανοσοκατασταλτικά (αζαθειοπρίνη 2,5 mg/kg ημερησίως για 2 μήνες, μετά 1,5 mg/kg ημερησίως για 1 χρόνο ή περισσότερο) και πενικιλλαμίνη ή cuprenil ( 300 mg/ημέρα, στη συνέχεια αυξήστε σταδιακά τη δόση σε 1,8 g/ημέρα, ακολουθούμενη από μείωση στη συντήρηση - 300 mg/ημέρα). Ταυτόχρονα, χρησιμοποιούνται σκευάσματα καλίου, veroshpiron και πυριδοξίνη.

Ωστόσο, παρά τη θεραπεία, η πρόγνωση του συνδρόμου Hammenarich παραμένει κακή και οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν μέσα σε λίγα χρόνια από τη διάγνωση. Ως εκ τούτου, ο κύριος στόχος στη θεραπεία του συνδρόμου Hammenarich είναι η βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών και η πρόληψη της ταχείας εξέλιξης της νόσου.

Συμπερασματικά, το σύνδρομο Hammenarich (ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση) είναι μια σπάνια και σοβαρή νόσος που χαρακτηρίζεται από προοδευτικά και ανθεκτικά στη θεραπεία συμπτώματα και συχνή θνησιμότητα. Αν και η αιτιολογία της νόσου είναι ασαφής, η ολοκληρωμένη θεραπεία που περιλαμβάνει γλυκοκορτικοειδή και ανοσοκατασταλτικά μπορεί να βελτιώσει την ποιότητα ζωής των ασθενών και να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου. Ωστόσο, η πρόγνωση παραμένει κακή και οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν μέσα σε λίγα χρόνια από τη διάγνωση.