Хамменарича Синдром (Идиопатический Легочный Фиброз)

Хамменарича синдром (идиопатический легочный фиброз) является редким заболеванием, отличающимся исключительно легочной локализацией процесса, малым эффектом терапии и частым летальным исходом. Несмотря на редкость заболевания, частота его возрастает, и пациенты нуждаются в быстром и точном диагнозе, а также в комплексном лечении.

Этиология Хамменарича синдрома не ясна, но предполагается, что основной патогенез заболевания аутоиммунный. Основной патоморфологический субстрат - альвеолярнокапиллярный блок, который приводит к нарушению диффузионной функции легких. Характерны серозно-фибринозное пропитывание альвеолярных перегородок, накопление в альвеолах богатого фибрином и макрофагами экссудата, выраженное разрастание соединительной ткани и ее склерозирование, гиалиновые мембраны в альвеолах. Легкие плотны, краснобурого цвета с сетью сероватых полосок и очагами буллезной эмфиземы.

Хамменарича синдром характеризуется резко выраженными, прогрессирующими и резистентными к терапии симптомами, такими как одышка и цианоз. Нарастает гипоксемия, развивается легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность. Отмечаются кашель, «барабанные пальцы», двусторонние трескучие крепитирующие хрипы, сухой плеврит; возможен спонтанный пневмоторакс. Характерны рестриктивный тип нарушения вентиляции и прогрессирующее снижение диффузионной способности легких.

Для диагностики Хамменарича синдрома используют рентгенологические методы и изменения лейкограммы, протеинограммы, СОЭ и повышение температуры тела, обусловленные обычно вторичной инфекцией.

На ранних этапах болезни назначают преднизолон до 40 мг/сут с постепенным уменьшением дозы при достижении клинического эффекта. В поздний период болезни и при быстро прогрессирующем течении глюкокортикоиды комбинируют с иммунодепрессантами (азатиоприн 2,5 мг/кг в сутки в течение 2 мес, затем 1,5 мг/кг в сутки в течение 1 года и более) и пеницилламином, или купренилом (300 мг/сут, затем постепенно дозу увеличивают до 1,8 г/сут с последующим уменьшением до поддерживающей — 300 мг/сут). Одновременно применяют препараты калия, верошпирон и пиридоксин.

Однако, несмотря на лечение, прогноз Хамменарича синдрома остается неблагоприятным, и большинство пациентов умирают в течение нескольких лет после диагностики. Поэтому основной задачей в лечении Хамменарича синдрома является улучшение качества жизни пациентов и предотвращение быстрого прогрессирования заболевания.

В заключение, Хамменарича синдром (идиопатический легочный фиброз) является редким и тяжелым заболеванием, которое характеризуется прогрессирующими и резистентными к терапии симптомами и частым летальным исходом. Несмотря на то, что этиология заболевания не ясна, комплексное лечение, включающее глюкокортикоиды и иммунодепрессанты, может улучшить качество жизни пациентов и замедлить прогрессирование заболевания. Однако, прогноз остается неблагоприятным, и большинство пациентов умирают в течение нескольких лет после диагностики.