Zespół Hammenaritscha (idiopatyczne zwłóknienie płuc)

Zespół Hammenaricha (idiopatyczne zwłóknienie płuc) jest rzadką chorobą charakteryzującą się wyłącznie płucną lokalizacją wyrostka, niewielkim skutkiem leczenia i częstą śmiercią. Pomimo rzadkości występowania choroby, jej częstotliwość wzrasta, a pacjenci potrzebują szybkiej i trafnej diagnozy oraz kompleksowego leczenia.

Etiologia zespołu Hammenaricha jest niejasna, ale uważa się, że patogeneza choroby ma podłoże autoimmunologiczne. Głównym substratem patomorfologicznym jest blok pęcherzykowo-kapilarny, który prowadzi do upośledzenia funkcji dyfuzyjnej płuc. Charakterystyczne cechy obejmują surowiczo-fibrynową impregnację przegród pęcherzykowych, gromadzenie się wysięku bogatego w fibrynę i makrofagi w pęcherzykach płucnych, wyraźną proliferację tkanki łącznej i jej stwardnienie, błony szkliste w pęcherzykach płucnych. Płuca są gęste, czerwono-brązowe z siecią szarawych pasków i ogniskami pęcherzowej rozedmy płuc.

Zespół Hammenaricha charakteryzuje się ciężkimi, postępującymi i opornymi na leczenie objawami, takimi jak duszność i sinica. Nasila się hipoksemia, rozwija się nadciśnienie płucne i niewydolność prawej komory. Obserwuje się kaszel, „palce bębnowe”, obustronne trzaskające rzężenia, suche zapalenie opłucnej; Możliwa jest samoistna odma opłucnowa. Charakteryzuje się restrykcyjnym typem upośledzenia wentylacji i postępującym spadkiem pojemności dyfuzyjnej płuc.

Do diagnostyki zespołu Hammenaricha wykorzystuje się metody rentgenowskie oraz zmiany w leukogramie, proteinogramie, OB i podwyższonej temperaturze ciała, zwykle spowodowane wtórną infekcją.

We wczesnych stadiach choroby prednizolon jest przepisywany w dawce do 40 mg na dobę, ze stopniową redukcją dawki po osiągnięciu efektu klinicznego. W późnym okresie choroby i jej szybko postępującym przebiegu stosuje się skojarzenie glikokortykosteroidów z lekami immunosupresyjnymi (azatiopryna 2,5 mg/kg dziennie przez 2 miesiące, następnie 1,5 mg/kg dziennie przez 1 rok lub dłużej) oraz penicylaminą lub cuprenilem (300 mg/dobę, następnie stopniowo zwiększać dawkę do 1,8 g/dobę, a następnie zmniejszyć do dawki podtrzymującej – 300 mg/dobę). Jednocześnie stosuje się preparaty potasu, veroshpiron i pirydoksynę.

Jednak pomimo leczenia rokowanie w przypadku zespołu Hammenaricha pozostaje złe, a większość pacjentów umiera w ciągu kilku lat od rozpoznania. Dlatego głównym celem leczenia zespołu Hammenaricha jest poprawa jakości życia pacjentów i zapobieganie szybkiemu postępowi choroby.

Podsumowując, zespół Hammenaricha (idiopatyczne zwłóknienie płuc) jest rzadką i ciężką chorobą charakteryzującą się postępującymi i opornymi na leczenie objawami oraz częstą śmiertelnością. Chociaż etiologia choroby jest niejasna, kompleksowe leczenie obejmujące glikokortykosteroidy i leki immunosupresyjne może poprawić jakość życia pacjentów i spowolnić postęp choroby. Rokowanie jest jednak złe i większość pacjentów umiera w ciągu kilku lat od rozpoznania.