Hammenaritsch Sendromu (İdiyopatik Pulmoner Fibrozis)

Hammenarich sendromu (idiyopatik pulmoner fibrozis), sürecin yalnızca pulmoner lokalizasyonu, tedavinin az etkisi ve sık ölümle karakterize edilen nadir bir hastalıktır. Hastalığın nadirliğine rağmen sıklığı artıyor ve hastaların hızlı ve doğru tanının yanı sıra kapsamlı tedaviye de ihtiyacı var.

Hammenarich sendromunun etiyolojisi belirsizdir ancak hastalığın altta yatan patogenezinin otoimmün olduğuna inanılmaktadır. Ana patomorfolojik substrat, akciğerlerin difüzyon fonksiyonunun bozulmasına yol açan alveoler-kılcal bloktur. Karakteristik özellikler arasında alveolar septanın seröz-fibrin emdirilmesi, alveollerde fibrin ve makrofajlar açısından zengin eksüda birikimi, bağ dokusunun belirgin proliferasyonu ve sklerozu, alveollerde hiyalin membranlar bulunur. Akciğerler yoğundur, kırmızı-kahverengi renktedir ve grimsi şeritlerden oluşan bir ağ ve büllöz amfizem odakları vardır.

Hammenarich sendromu, nefes darlığı ve siyanoz gibi şiddetli, ilerleyici ve tedaviye dirençli semptomlarla karakterizedir. Hipoksemi artar, pulmoner hipertansiyon ve sağ ventrikül yetmezliği gelişir. Öksürük, “davul parmakları”, iki taraflı çatırdayan krepitan raller, kuru plörezi not edilir; Spontan pnömotoraks mümkündür. Kısıtlayıcı tipte bir ventilasyon bozukluğu ve akciğerlerin difüzyon kapasitesinde ilerleyici bir azalma ile karakterizedir.

Hammenarich sendromunu teşhis etmek için X-ışını yöntemleri ve genellikle ikincil bir enfeksiyonun neden olduğu lökogram, proteinogram, ESR ve artan vücut ısısındaki değişiklikler kullanılır.

Hastalığın erken evrelerinde, klinik etki elde edildiğinde dozda kademeli bir azalma ile günde 40 mg'a kadar prednizolon reçete edilir. Hastalığın geç döneminde ve hızla ilerleyen seyirde, glukokortikoidler immünsüpresif ilaçlarla (2 ay süreyle azatiyoprin 2,5 mg/kg/gün, daha sonra 1 yıl veya daha uzun süreyle günde 1,5 mg/kg) ve penisilamin veya cuprenil ile kombine edilir (300). mg/gün, daha sonra dozu kademeli olarak 1,8 g/gün'e yükseltin, ardından idame dozuna (300 mg/gün) azaltın. Aynı zamanda potasyum preparatları, veroshpiron ve piridoksin kullanılır.

Ancak tedaviye rağmen Hammenarich sendromunun prognozu kötü kalıyor ve çoğu hasta tanı konulduktan sonraki birkaç yıl içinde ölüyor. Bu nedenle Hammenarich sendromunun tedavisinde temel amaç hastaların yaşam kalitesini iyileştirmek ve hastalığın hızlı ilerlemesini önlemektir.

Sonuç olarak Hammenarich sendromu (idiyopatik pulmoner fibrozis), ilerleyici ve tedaviye dirençli semptomlarla ve sık mortaliteyle karakterize, nadir ve ciddi bir hastalıktır. Hastalığın etiyolojisi belirsiz olmasına rağmen, glukokortikoidler ve immünosupresanları içeren kapsamlı tedavi, hastaların yaşam kalitesini iyileştirebilir ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir. Ancak prognoz kötüdür ve çoğu hasta tanı konulduktan sonraki birkaç yıl içinde ölür.