Hammenarichin oireyhtymä (idiopaattinen keuhkofibroosi)

Hammenarichin oireyhtymä (idiopaattinen keuhkofibroosi) on harvinainen sairaus, jolle on tunnusomaista prosessin yksinomaan keuhkoihin lokalisoituminen, hoidon vähäinen vaikutus ja toistuva kuolema. Sairauden harvinaisuudesta huolimatta sen esiintymistiheys lisääntyy, ja potilaat tarvitsevat nopean ja tarkan diagnoosin sekä kokonaisvaltaisen hoidon.

Hammenarichin oireyhtymän etiologia on epäselvä, mutta taudin taustalla olevan patogeneesin uskotaan olevan autoimmuuni. Pääpatomorfologinen substraatti on alveolaarinen kapillaarikatkos, joka johtaa keuhkojen diffuusiotoiminnan heikkenemiseen. Tyypillisiä piirteitä ovat keuhkorakkuloiden seroosi-fibriininen kyllästyminen, runsaasti fibriiniä ja makrofageja sisältävän eksudaatin kerääntyminen keuhkorakkuloihin, sidekudoksen voimakas lisääntyminen ja sen skleroosi, hyaliinikalvot alveoleissa. Keuhkot ovat tiheitä, väriltään punaruskeita, ja niissä on harmahtava raitojen verkosto ja rakkuloivan emfyseeman pesäkkeitä.

Hammenarichin oireyhtymälle on tunnusomaista vaikeat, etenevät ja hoitoa kestävät oireet, kuten hengenahdistus ja syanoosi. Hypoksemia lisääntyy, keuhkoverenpainetauti ja oikean kammion vajaatoiminta kehittyvät. Yskä, "rumpusormet", molemminpuolinen rätisevä värähtely, kuiva keuhkopussintulehdus havaitaan; Spontaani pneumotoraksi on mahdollista. Jolle on luonteenomaista rajoittava hengitysvaikeus ja keuhkojen diffuusiokapasiteetin asteittainen heikkeneminen.

Hammenarichin oireyhtymän diagnosoimiseksi käytetään röntgenmenetelmiä ja muutoksia leukogrammissa, proteinogrammissa, ESR:ssä ja kehon lämpötilan nousussa, jotka yleensä johtuvat toissijaisesta infektiosta.

Taudin alkuvaiheessa prednisolonia määrätään enintään 40 mg/vrk, jolloin annosta pienennetään asteittain, kun kliininen vaikutus saavutetaan. Taudin myöhäisvaiheessa ja nopeasti etenevänä glukokortikoideihin yhdistetään immunosuppressantteja (atsatiopriini 2,5 mg/kg vuorokaudessa 2 kuukauden ajan, sitten 1,5 mg/kg päivässä vähintään vuoden ajan) ja penisillamiinin tai kupreniilin (300) kanssa. mg/vrk, nosta sitten annosta asteittain 1,8 g:aan/vrk, jota seuraa ylläpitoannos - 300 mg/vrk). Samanaikaisesti käytetään kaliumvalmisteita, veroshpironia ja pyridoksiinia.

Hoidosta huolimatta Hammenarichin oireyhtymän ennuste on kuitenkin edelleen huono, ja suurin osa potilaista kuolee muutaman vuoden kuluessa diagnoosista. Siksi Hammenarichin oireyhtymän hoidon päätavoitteena on parantaa potilaiden elämänlaatua ja estää taudin nopeaa etenemistä.

Yhteenvetona voidaan todeta, että Hammenarichin oireyhtymä (idiopaattinen keuhkofibroosi) on harvinainen ja vakava sairaus, jolle on tunnusomaista etenevät ja hoitokestävät oireet ja toistuva kuolleisuus. Vaikka taudin etiologia on epäselvä, kattava hoito, joka sisältää glukokortikoideja ja immunosuppressantteja, voi parantaa potilaiden elämänlaatua ja hidastaa taudin etenemistä. Ennuste on kuitenkin edelleen huono ja useimmat potilaat kuolevat muutaman vuoden kuluessa diagnoosista.