Hammenaritsch syndrom (idiopatisk lungefibrose)

Hammenarich syndrom (idiopatisk lungefibrose) er en sjælden sygdom karakteriseret ved udelukkende pulmonal lokalisering af processen, ringe effekt af terapi og hyppig død. På trods af sygdommens sjældenhed er dens hyppighed stigende, og patienter har brug for en hurtig og præcis diagnose samt omfattende behandling.

Ætiologien af ​​Hammenarich syndrom er uklar, men den underliggende patogenese af sygdommen menes at være autoimmun. Det vigtigste patomorfologiske substrat er den alveolære-kapillære blok, som fører til nedsat diffusionsfunktion af lungerne. Karakteristiske træk omfatter serøs-fibrinøs imprægnering af alveolær septa, akkumulering af ekssudat rig på fibrin og makrofager i alveolerne, udtalt proliferation af bindevæv og dets sklerose, hyaline membraner i alveolerne. Lungerne er tætte, rødbrune i farven med et netværk af grålige striber og foci af bulløs emfysem.

Hammenarich syndrom er karakteriseret ved alvorlige, progressive og behandlingsresistente symptomer såsom åndenød og cyanose. Hypoxæmi stiger, pulmonal hypertension og højre ventrikelsvigt udvikles. Hoste, "tromme fingre", bilaterale knitrende crepitant rals, tør pleuritis er noteret; Spontan pneumothorax er mulig. Karakteriseret ved en restriktiv form for ventilationssvækkelse og et progressivt fald i lungernes diffusionskapacitet.

For at diagnosticere Hammenarich syndrom anvendes røntgenmetoder og ændringer i leukogram, proteinogram, ESR og øget kropstemperatur, normalt forårsaget af en sekundær infektion.

I de tidlige stadier af sygdommen ordineres prednisolon op til 40 mg/dag med en gradvis reduktion af dosis, når en klinisk effekt er opnået. I den sene periode af sygdommen og med et hurtigt fremadskridende forløb kombineres glukokortikoider med immunsuppressiva (azathioprin 2,5 mg/kg pr. dag i 2 måneder, derefter 1,5 mg/kg pr. dag i 1 år eller mere) og penicillamin eller cuprenil (300). mg/dag, derefter gradvist øge dosis til 1,8 g/dag, efterfulgt af et fald til vedligeholdelse - 300 mg/dag). Samtidig bruges kaliumpræparater, veroshpiron og pyridoxin.

På trods af behandling er prognosen for Hammenarich syndrom dog stadig dårlig, og de fleste patienter dør inden for få år efter diagnosen. Derfor er hovedmålet i behandlingen af ​​Hammenarich syndrom at forbedre patienternes livskvalitet og forhindre den hurtige udvikling af sygdommen.

Som konklusion er Hammenarich syndrom (idiopatisk lungefibrose) en sjælden og alvorlig sygdom karakteriseret ved progressive og behandlingsresistente symptomer og hyppig dødelighed. Selvom ætiologien af ​​sygdommen er uklar, kan omfattende behandling inklusive glukokortikoider og immunsuppressiva forbedre patienternes livskvalitet og bremse sygdomsprogression. Prognosen er dog stadig dårlig, og de fleste patienter dør inden for få år efter diagnosen.