Hammenarich syndrom (idiopatisk lungefibrose)

Hammenarich syndrom (idiopatisk lungefibrose) er en sjelden sykdom karakterisert ved utelukkende pulmonal lokalisering av prosessen, liten effekt av terapi og hyppig død. Til tross for sjeldenheten til sykdommen, øker hyppigheten, og pasienter trenger en rask og nøyaktig diagnose, samt omfattende behandling.

Etiologien til Hammenarich syndrom er uklar, men den underliggende patogenesen til sykdommen antas å være autoimmun. Det viktigste patomorfologiske substratet er den alveolære-kapillære blokken, som fører til nedsatt diffusjonsfunksjon av lungene. Karakteristiske trekk inkluderer serøs-fibrinøs impregnering av alveolar septa, akkumulering av ekssudat rik på fibrin og makrofager i alveolene, uttalt spredning av bindevev og dets sklerose, hyaline membraner i alveolene. Lungene er tette, rødbrune i fargen med et nettverk av grålige striper og foci av bulløs emfysem.

Hammenarich syndrom er preget av alvorlige, progressive og behandlingsresistente symptomer som kortpustethet og cyanose. Hypoksemi øker, pulmonal hypertensjon og høyre ventrikkelsvikt utvikles. Hoste, "trommefingre", bilaterale knitrende crepitant rales, tørr pleuritt er notert; Spontan pneumotoraks er mulig. Karakterisert av en restriktiv type ventilasjonssvikt og en progressiv reduksjon i diffusjonskapasiteten til lungene.

For å diagnostisere Hammenarich syndrom, brukes røntgenmetoder og endringer i leukogram, proteinogram, ESR og økt kroppstemperatur, vanligvis forårsaket av en sekundær infeksjon.

I de tidlige stadiene av sykdommen foreskrives prednisolon opp til 40 mg/dag med en gradvis reduksjon i dose når en klinisk effekt oppnås. I den sene perioden av sykdommen og med et raskt progredierende forløp kombineres glukokortikoider med immundempende midler (azatioprin 2,5 mg/kg per dag i 2 måneder, deretter 1,5 mg/kg per dag i 1 år eller mer) og penicillamin eller cuprenil (300). mg/dag, deretter gradvis øke dosen til 1,8 g/dag, etterfulgt av en reduksjon til vedlikehold - 300 mg/dag). Samtidig brukes kaliumpreparater, veroshpiron og pyridoksin.

Til tross for behandling er prognosen for Hammenarich syndrom fortsatt dårlig, og de fleste pasienter dør innen få år etter diagnosen. Derfor er hovedmålet i behandlingen av Hammenarich syndrom å forbedre livskvaliteten til pasienter og forhindre rask progresjon av sykdommen.

Avslutningsvis er Hammenarich syndrom (idiopatisk lungefibrose) en sjelden og alvorlig sykdom preget av progressive og behandlingsresistente symptomer og hyppig dødelighet. Selv om etiologien til sykdommen er uklar, kan omfattende behandling inkludert glukokortikoider og immunsuppressiva forbedre pasientenes livskvalitet og bremse sykdomsprogresjonen. Imidlertid er prognosen fortsatt dårlig og de fleste pasienter dør innen få år etter diagnosen.