ハメナリッチ症候群（特発性肺線維症）

ハメナリッチ症候群（特発性肺線維症）は、肺のみにその過程が局在し、治療効果がほとんどなく、頻繁に死亡することを特徴とする稀な疾患です。この病気は稀であるにもかかわらず、その頻度は増加しており、患者は迅速かつ正確な診断と包括的な治療を必要としています。

ハメナリッチ症候群の病因は不明ですが、この病気の根本的な病因は自己免疫であると考えられています。主な病態形態学的基質は肺胞毛細管ブロックであり、肺の拡散機能障害を引き起こします。特徴的な特徴には、肺胞中隔の漿液性線維素の含浸、肺胞内のフィブリンとマクロファージに富んだ滲出液の蓄積、結合組織の顕著な増殖とその硬化、肺胞内の硝子膜が含まれます。肺は緻密で赤褐色で、灰色がかった縞模様と水疱性気腫の病巣がネットワーク状に広がっています。

ハメナリッチ症候群は、息切れやチアノーゼなどの重篤で進行性の治療抵抗性の症状を特徴とします。低酸素血症が増加し、肺高血圧症と右心室不全が発症します。咳、「太鼓指」、両側のパチパチ音を立てるラピタントラ音、乾燥性胸膜炎が認められます。自然気胸の可能性があります。制限型の換気障害と肺の拡散能力の進行性の低下を特徴とします。

ハメナリッヒ症候群を診断するには、X 線検査、白血球検査、プロテオグラム、ESR の変化、および通常は二次感染によって引き起こされる体温の上昇が使用されます。

病気の初期段階では、プレドニゾロンは1日あたり40 mgまで処方され、臨床効果が得られると徐々に用量を減らしていきます。病気の後期および急速に進行する場合、グルココルチコイドは免疫抑制剤（アザチオプリン 1 日あたり 2.5 mg/kg を 2 か月間、その後 1.5 mg/kg を 1 年以上）およびペニシラミンまたはクプレニル（300 mg/日、その後徐々に用量を1.8 g/日まで増やし、その後維持量（300 mg/日）まで減らします）。同時に、カリウム製剤、ベロシュピロン、ピリドキシンが使用されます。

しかし、治療にもかかわらず、ハメナリッヒ症候群の予後は依然として不良であり、ほとんどの患者は診断から数年以内に死亡します。したがって、ハメナリッヒ症候群の治療における主な目標は、患者の生活の質を改善し、病気の急速な進行を防ぐことです。

結論として、ハメナリッチ症候群（特発性肺線維症）は、進行性の治療抵抗性の症状と頻繁な死亡率を特徴とする稀で重篤な疾患です。病気の病因は不明ですが、グルココルチコイドや免疫抑制剤を含む包括的な治療により、患者の生活の質を改善し、病気の進行を遅らせることができます。しかし、予後は依然として不良であり、ほとんどの患者は診断から数年以内に死亡します。