Hội chứng Hammenaritsch (Xơ phổi vô căn)

Hội chứng Hammenarich (xơ phổi vô căn) là một căn bệnh hiếm gặp được đặc trưng bởi quá trình khu trú ở phổi, ít hiệu quả điều trị và tử vong thường xuyên. Mặc dù bệnh hiếm gặp nhưng tần suất của nó ngày càng tăng và bệnh nhân cần được chẩn đoán nhanh chóng và chính xác cũng như điều trị toàn diện.

Nguyên nhân của hội chứng Hammenarich vẫn chưa rõ ràng, nhưng cơ chế bệnh sinh cơ bản của bệnh được cho là do tự miễn dịch. Chất nền hình thái bệnh lý chính là khối mao mạch phế nang, dẫn đến suy giảm chức năng khuếch tán của phổi. Các đặc điểm đặc trưng bao gồm sự thấm đẫm huyết thanh-fibrin của vách ngăn phế nang, tích tụ dịch tiết giàu fibrin và đại thực bào trong phế nang, sự tăng sinh rõ rệt của mô liên kết và xơ cứng của nó, màng hyaline trong phế nang. Phổi đặc, có màu nâu đỏ với mạng lưới sọc xám và các ổ khí thũng bọng nước.

Hội chứng Hammenarich được đặc trưng bởi các triệu chứng nghiêm trọng, tiến triển và khó điều trị như khó thở và tím tái. Hạ oxy máu tăng, tăng áp phổi và suy tâm thất phải phát triển. Ghi nhận ho, “ngón tay trống”, ran rít hai bên, viêm màng phổi khô; Tràn khí màng phổi tự phát có thể xảy ra. Đặc trưng bởi một loại suy giảm thông khí hạn chế và giảm dần khả năng khuếch tán của phổi.

Để chẩn đoán hội chứng Hammenarich, các phương pháp chụp X-quang và thay đổi bạch cầu, protein đồ, ESR và nhiệt độ cơ thể tăng lên, thường do nhiễm trùng thứ cấp, được sử dụng.

Trong giai đoạn đầu của bệnh, prednisolone được kê đơn lên tới 40 mg/ngày và giảm liều dần dần khi đạt được hiệu quả lâm sàng. Trong giai đoạn muộn của bệnh và tiến triển nhanh chóng, glucocorticoid được kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch (azathioprine 2,5 mg/kg mỗi ngày trong 2 tháng, sau đó 1,5 mg/kg mỗi ngày trong 1 năm trở lên) và penicillamine hoặc cuprenil ( 300 mg/ngày, sau đó tăng dần liều lên 1,8 g/ngày, sau đó giảm đến mức duy trì - 300 mg/ngày). Đồng thời, các chế phẩm kali, veroshpiron và pyridoxine được sử dụng.

Tuy nhiên, mặc dù được điều trị nhưng tiên lượng của hội chứng Hammenarich vẫn rất kém và hầu hết bệnh nhân đều tử vong trong vòng vài năm sau khi được chẩn đoán. Vì vậy, mục tiêu chính trong điều trị hội chứng Hammenarich là cải thiện chất lượng cuộc sống của người bệnh và ngăn chặn sự tiến triển nhanh chóng của bệnh.

Tóm lại, hội chứng Hammenarich (xơ phổi vô căn) là một căn bệnh hiếm gặp và nghiêm trọng, đặc trưng bởi các triệu chứng tiến triển và kháng thuốc và tỷ lệ tử vong thường xuyên. Mặc dù nguyên nhân của bệnh chưa rõ ràng, nhưng việc điều trị toàn diện bao gồm glucocorticoid và thuốc ức chế miễn dịch có thể cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhân và làm chậm sự tiến triển của bệnh. Tuy nhiên, tiên lượng vẫn còn kém và hầu hết bệnh nhân đều tử vong trong vòng vài năm sau khi được chẩn đoán.