Síndrome de Hammenarich (fibrose pulmonar idiopática)

A síndrome de Hammenarich (fibrose pulmonar idiopática) é uma doença rara caracterizada pela localização exclusivamente pulmonar do processo, pouco efeito da terapia e morte frequente. Apesar da raridade da doença, sua frequência é crescente e os pacientes necessitam de um diagnóstico rápido e preciso, bem como de um tratamento abrangente.

A etiologia da síndrome de Hammenarich não é clara, mas acredita-se que a patogênese subjacente da doença seja autoimune. O principal substrato patomorfológico é o bloqueio alvéolo-capilar, que leva ao comprometimento da função de difusão dos pulmões. As características características incluem impregnação seroso-fibrinosa dos septos alveolares, acúmulo de exsudato rico em fibrina e macrófagos nos alvéolos, proliferação pronunciada de tecido conjuntivo e sua esclerose, membranas hialinas nos alvéolos. Os pulmões são densos, de cor marrom-avermelhada com uma rede de listras acinzentadas e focos de enfisema bolhoso.

A síndrome de Hammenarich é caracterizada por sintomas graves, progressivos e resistentes ao tratamento, como falta de ar e cianose. A hipoxemia aumenta, desenvolve-se hipertensão pulmonar e insuficiência ventricular direita. São observados tosse, “dedos em tambor”, estertores crepitantes bilaterais e pleurisia seca; Pneumotórax espontâneo é possível. Caracterizado por um tipo restritivo de comprometimento ventilatório e diminuição progressiva da capacidade de difusão dos pulmões.

Para diagnosticar a síndrome de Hammenarich, são utilizados métodos de raios X e alterações no leucograma, proteinograma, VHS e aumento da temperatura corporal, geralmente causado por uma infecção secundária.

Nos estágios iniciais da doença, a prednisolona é prescrita até 40 mg/dia com redução gradual da dose quando o efeito clínico é alcançado. No período tardio da doença e com evolução rápida, os glicocorticóides são combinados com imunossupressores (azatioprina 2,5 mg/kg por dia durante 2 meses, depois 1,5 mg/kg por dia durante 1 ano ou mais) e penicilamina ou cuprenil (300 mg/dia, aumentando gradualmente a dose para 1,8 g/dia, seguida de diminuição para manutenção - 300 mg/dia). Ao mesmo tempo, são utilizadas preparações de potássio, veroshpiron e piridoxina.

No entanto, apesar do tratamento, o prognóstico da síndrome de Hammenarich permanece ruim e a maioria dos pacientes morre poucos anos após o diagnóstico. Portanto, o principal objetivo no tratamento da síndrome de Hammenarich é melhorar a qualidade de vida dos pacientes e prevenir a rápida progressão da doença.

Concluindo, a síndrome de Hammenarich (fibrose pulmonar idiopática) é uma doença rara e grave, caracterizada por sintomas progressivos e resistentes ao tratamento e mortalidade frequente. Embora a etiologia da doença não seja clara, o tratamento abrangente, incluindo glicocorticóides e imunossupressores, pode melhorar a qualidade de vida dos pacientes e retardar a progressão da doença. No entanto, o prognóstico permanece ruim e a maioria dos pacientes morre poucos anos após o diagnóstico.