Hammenarich syndrom (idiopatisk lungfibros)

Hammenarichs syndrom (idiopatisk lungfibros) är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av uteslutande pulmonell lokalisering av processen, liten effekt av terapi och frekvent död. Trots sjukdomens sällsynthet ökar dess frekvens, och patienter behöver en snabb och exakt diagnos samt omfattande behandling.

Etiologin för Hammenarichs syndrom är oklar, men den underliggande patogenesen av sjukdomen tros vara autoimmun. Det huvudsakliga patomorfologiska substratet är det alveolära-kapillärblocket, vilket leder till försämrad diffusionsfunktion i lungorna. Karakteristiska egenskaper inkluderar serös-fibrinös impregnering av alveolar septa, ackumulering av exsudat rikt på fibrin och makrofager i alveolerna, uttalad proliferation av bindväv och dess skleros, hyalina membran i alveolerna. Lungorna är täta, rödbruna till färgen med ett nätverk av gråaktiga ränder och foci av bullöst emfysem.

Hammenarichs syndrom kännetecknas av svåra, progressiva och behandlingsresistenta symtom som andnöd och cyanos. Hypoxemi ökar, pulmonell hypertoni och högerkammarsvikt utvecklas. Hosta, "trumfingrar", bilaterala sprakande crepitant rales, torr lungsäcksinflammation noteras; Spontan pneumothorax är möjlig. Kännetecknas av en restriktiv typ av ventilationsstörning och en progressiv minskning av lungornas diffusionskapacitet.

För att diagnostisera Hammenarichs syndrom används röntgenmetoder och förändringar i leukogram, proteinogram, ESR och ökad kroppstemperatur, vanligtvis orsakad av en sekundär infektion.

I de tidiga stadierna av sjukdomen ordineras prednisolon upp till 40 mg/dag med en gradvis minskning av dosen när en klinisk effekt uppnås. I den sena perioden av sjukdomen och med ett snabbt fortskridande förlopp kombineras glukokortikoider med immunsuppressiva medel (azatioprin 2,5 mg/kg per dag i 2 månader, sedan 1,5 mg/kg per dag i 1 år eller mer) och penicillamin eller cuprenil (300). mg/dag, öka sedan gradvis dosen till 1,8 g/dag, följt av en minskning till underhåll - 300 mg/dag). Samtidigt används kaliumpreparat, veroshpiron och pyridoxin.

Men trots behandling är prognosen för Hammenarichs syndrom fortfarande dålig och de flesta patienter dör inom några år efter diagnosen. Därför är huvudmålet vid behandlingen av Hammenarichs syndrom att förbättra patienternas livskvalitet och förhindra den snabba utvecklingen av sjukdomen.

Sammanfattningsvis är Hammenarichs syndrom (idiopatisk lungfibros) en sällsynt och allvarlig sjukdom som kännetecknas av progressiva och behandlingsresistenta symtom och frekvent dödlighet. Även om etiologin för sjukdomen är oklar, kan omfattande behandling inklusive glukokortikoider och immunsuppressiva medel förbättra patienternas livskvalitet och bromsa sjukdomsutvecklingen. Prognosen är dock fortfarande dålig och de flesta patienter dör inom några år efter diagnos.