Maladie de Petja-Kleja

La maladie de Petzsch-Klebs (Petzsch-Klebs Durchblutungsstörungen) est née de la découverte de deux maladies distinctes - la maladie de Petzsch et la maladie de Klez, et consiste en une perturbation de l'apport sanguin normal aux tissus, accompagnée de modifications inflammatoires du tissu nerveux. Il doit son nom au dermatologue austro-hongrois, le professeur Peter Petrovich Keza (G. Petzsch, 1943-1914) et au médecin français Eduard Clejat (1789-1860). La peau du visage, notamment les joues, est généralement touchée par cette maladie, mais les régions pariétales, parfois occipitales et temporales, ainsi que des zones du cuir chevelu sont également touchées. Si les parties supérieures de la poitrine ou parfois la cuisse et le bas des jambes sont touchées, on parle alors d'une forme vertébrale de la maladie. Localisation préférée des éléments de la maladie : les moitiés latérales du nez, ses ailes. L'hyperémie, l'infiltration et les hémorragies multiples au-dessus indiquent qu'il s'agit d'une dermatose rigide. Le motif caractéristique « fraise » est clairement visible sur la peau rougie, visible lorsqu'elle est enduite de teinture d'iode. Ce

**Maladie de Petja-Klezha**

La maladie de Petja-Klej (séquence de Petja-Klej) est une maladie multidisciplinaire caractérisée par une alopécie profonde et, dans le cas de la tête fœtale atteinte, une alopécie congénitale étendue. Les symptômes commencent dès la petite enfance. Ce type de maladie est souvent appelé « maladie du sablier » en raison de sa ressemblance avec un sablier. À la fin du XVIe siècle, la maladie était connue et décrite sous le nom de « sablier » en raison de la présence d’une chute précoce des cheveux et de l’apparence en forme de sablier des zones dégarnies de la peau. Ce n’est qu’en 1985 que Kenneth N. Bryan a inventé le terme « perte de cheveux atopique chez l’adulte », qui a été remplacé par « maladie du sablier » en 2008. Pour la première fois, la maladie a été décrite sous ce nom dans l'ouvrage. La recherche a montré que les facteurs génétiques jouent un rôle important dans la pathogenèse de la maladie du sablier. Le type de calvitie le plus courant chez l'homme est lié au chromosome Y, mais on l'observe parfois chez la femme. 1. Une cause génétique de calvitie autosomique dominante, dans laquelle l'allèle provoque la chute des cheveux chez la mère et chez l'homme. Également connu sous le nom de « déficit congénital en hyperorthophérine ». Identifié et décrit pour la première fois dans les travaux de Robert et Jenny Knapp. Il a été découvert que la protéine défectueuse transportait une hormone de croissance connue sous le nom de ferryltron, qui est produite par la glande thyroïde, perturbant le transport des hormones phéofibroides, ce qui conduit à la différenciation des cellules du follicule pileux.

Bien que les premiers symptômes de la maladie puissent apparaître dès l'enfance, l'âge d'apparition typique se situe entre 3 et 9 ans, ils apparaissent généralement beaucoup plus tard, à l'adolescence. En règle générale, cela se manifeste principalement à l'arrière de la tête (moins souvent sur le front ou la paupière supérieure). Les poils du dos s'éclaircissent moins fréquemment et après la puberté, les follicules du dos peuvent atteindre leur plein développement 2. L'état des cheveux s'aggrave avec l'âge et devient permanent. Le diagnostic est posé par un examen instrumental et des tests de laboratoire, qui déterminent les symptômes suivants : amincissement des cheveux avec retard de croissance des cheveux ; fragilité des cheveux jusqu'à leur destruction complète, suivie de l'apparition de zones glabres sur le cuir chevelu ; atrophie cutanée; ongles clairsemés et cassants. Il existe également des changements dans la pigmentation de la peau et des muqueuses ; diminution de la résistance cutanée; hypo- et dépigmentation (partielle ou complète) de la peau, des cils, des sourcils ; gonflement des paupières; hypertrophie des glandes cutanées. Les tests de diagnostic possibles sont un test sanguin pour déterminer le taux de protéines sériques (test de vitamine D 25-OH), un test pour détecter la p-tensine et/ou le facteur p (vitamine A), un spectre d'anomalies du statut endocrinien, etc. ., mais les résultats sont peu spécifiques, varient d'un laboratoire à l'autre, et peuvent même être normaux. Facteur de risque associé à la pousse des cheveux