Petja-Kleja nemoc

Petzsch-Klebsova choroba (Petzsch-Klebs Durchblutungsstörungen) vznikla v důsledku objevu dvou samostatných onemocnění - Petzschovy choroby a Klezovy choroby a spočívá v narušení normálního prokrvení tkání, doprovázeném zánětlivými změnami v nervové tkáni. Byl pojmenován po rakousko-uherském dermatologovi, profesoru Peteru Petroviči Kezovi (G. Petzsch, 1943-1914) a francouzském lékaři Eduardu Clejatovi (1789-1860). Kůže obličeje, zejména tváře, je obvykle postižena tímto onemocněním, ale jsou postiženy také parietální, někdy okcipitální a temporální oblasti a také oblasti pokožky hlavy. Pokud jsou postiženy horní části hrudníku nebo někdy stehno a bérce, mluví se o spinální formě onemocnění. Oblíbené umístění prvků onemocnění: boční poloviny nosu, jeho křídla. Hyperémie, infiltrace a mnohočetné krvácení nad ní naznačují, že se jedná o rigidní dermatózu. Na zarudlé pokožce je jasně viditelný charakteristický „jahodový“ vzor, ​​viditelný při potření jódovou tinkturou. Tento

**Petja-Klezha nemoc**

Petja-Klejova choroba (Petja-Klejova sekvence) je multidisciplinární onemocnění charakterizované hlubokým stupněm alopecie a v případě postižení hlavičky plodu vrozenou rozsáhlou alopecií. Příznaky začínají v raném dětství. Tento typ onemocnění se často nazývá „nemoc přesýpacích hodin“, protože se podobá přesýpacím hodinám. Na konci 16. století byl tento stav znám a popisován jako „přesýpací hodiny“ kvůli přítomnosti časného vypadávání vlasů a vzhledu plešatých oblastí kůže jako přesýpací hodiny. Až v roce 1985 Kenneth N. Bryan vymyslel termín „ztráta vlasů u dospělých“, který byl v roce 2008 nahrazen „nemocí přesýpacích hodin“. Pod tímto názvem byla nemoc v práci poprvé popsána. Výzkum ukázal, že genetické faktory hrají důležitou roli v patogenezi nemoci přesýpacích hodin. Nejběžnější typ plešatosti u mužů je spojen s chromozomem Y, ale někdy se vyskytuje u žen 1. Genetická příčina autozomálně dominantní plešatosti, při které alela způsobuje vypadávání vlasů u matky a muže. Také známý jako „vrozený nedostatek hyperortoferinu“. Poprvé identifikován a popsán v práci Roberta a Jenny Knappových. Bylo zjištěno, že defektní protein transportuje růstový hormon známý jako ferryltron, který je produkován štítnou žlázou, čímž narušuje transport feofibroidních hormonů, což vede k diferenciaci buněk vlasových folikulů.

Přestože se první příznaky onemocnění mohou objevit již v dětství, typický věk nástupu je mezi 3. a 9. rokem, obvykle se objevují mnohem později v adolescenci. Zpravidla se to projevuje především v zadní části hlavy (méně často na čele nebo horním víčku). Vlasy na zádech řídnou méně často a po pubertě se folikuly na zádech mohou plně vyvinout 2. Stav vlasů se s věkem zhoršuje a stává se trvalým. Diagnóza se provádí vyšetřením pomocí přístrojového a laboratorního vyšetření, které určuje následující příznaky: řídnutí vlasů se zpožděným růstem vlasů; křehkost vlasů až do jejich úplného zničení, následované výskytem bezvlasých oblastí na pokožce hlavy; atrofie kůže; řídnutí a lámavosti nehtů. Dochází také ke změnám pigmentace kůže a sliznic; snížená odolnost kůže; hypo- a depigmentace (částečná nebo úplná) kůže, řas, obočí; otok očních víček; hypertrofie kožních žláz. Možné diagnostické testy jsou krevní test na stanovení hladiny sérového proteinu (25-OH test vitaminu D), test na detekci p-tenzinu a/nebo p-faktoru (vitamín A), spektrum abnormalit endokrinního stavu atd. ., ale výsledky jsou špatně specifické, liší se laboratoř od laboratoře a mohou být dokonce normální. Rizikový faktor spojený s růstem vlasů