Malattia di Petja-Kleja

La malattia di Petzsch-Klebs (Petzsch-Klebs Durchblutungsstörungen) è nata dalla scoperta di due malattie separate: la malattia di Petzsch e la malattia di Klez, e consiste in un'interruzione del normale afflusso di sangue ai tessuti, accompagnata da cambiamenti infiammatori nel tessuto nervoso. Prende il nome dal dermatologo austro-ungarico, il professor Peter Petrovich Keza (G. Petzsch, 1943-1914) e dal medico francese Eduard Clejat (1789-1860). La pelle del viso, in particolare le guance, è solitamente colpita da questa malattia, ma sono colpite anche le regioni parietale, talvolta occipitale e temporale, nonché le aree del cuoio capelluto. Se sono colpite le parti superiori del torace o talvolta la coscia e la parte inferiore delle gambe, si parla di una forma spinale della malattia. Posizione preferita degli elementi della malattia: le metà laterali del naso, le sue ali. Iperemia, infiltrazione ed emorragie multiple sopra di essa indicano che si tratta di una dermatosi rigida. Sulla pelle arrossata è ben visibile il caratteristico motivo “fragola”, visibile quando viene spalmata con tintura di iodio. Questo

**Malattia di Petja-Klezha**

La malattia di Petja-Klej (sequenza Petja-Klej) è una malattia multidisciplinare caratterizzata da un profondo grado di alopecia e, nel caso della testa fetale colpita, da un'estesa alopecia congenita. I sintomi iniziano nella prima infanzia. Questo tipo di malattia è spesso chiamata “malattia della clessidra” per la sua somiglianza con una clessidra. Alla fine del XVI secolo, la condizione era conosciuta e descritta come “clessidra” a causa della presenza di una precoce perdita di capelli e dell’aspetto a clessidra delle aree calve della pelle. Fu solo nel 1985 che Kenneth N. Bryan coniò il termine “perdita atopica dei capelli negli adulti”, che fu sostituito da “malattia della clessidra” nel 2008. Per la prima volta la malattia fu descritta con questo nome nell'opera. La ricerca ha dimostrato che i fattori genetici svolgono un ruolo importante nella patogenesi della malattia della clessidra. Il tipo più comune di calvizie negli uomini è legato al cromosoma Y, ma a volte si osserva nelle donne 1. Una causa genetica di calvizie autosomica dominante, in cui l'allele provoca la caduta dei capelli nella madre e nell'uomo. Conosciuto anche come “deficit congenito di iperortoferina”. Identificato e descritto per la prima volta nel lavoro di Robert e Jenny Knapp. Si è scoperto che la proteina difettosa trasporta un ormone della crescita noto come ferriltron, prodotto dalla ghiandola tiroidea, che interrompe il trasporto degli ormoni feofibroidi, che portano alla differenziazione delle cellule del follicolo pilifero.

Sebbene i primi sintomi della malattia possano comparire già nell'infanzia, l'età tipica di insorgenza è tra i 3 e i 9 anni, di solito compaiono molto più tardi, nell'adolescenza. Di norma, ciò si manifesta principalmente nella parte posteriore della testa (meno spesso sulla fronte o sulla palpebra superiore). I peli della schiena si diradano meno frequentemente e, dopo la pubertà, i follicoli della schiena possono raggiungere il pieno sviluppo. 2. La condizione dei capelli peggiora con l'età e diventa permanente. La diagnosi viene posta mediante esame strumentale e di laboratorio, che determina i seguenti sintomi: diradamento dei capelli con ritardo della crescita dei capelli; fragilità dei capelli fino alla loro completa distruzione, seguita dalla comparsa di zone glabre sul cuoio capelluto; atrofia cutanea; unghie sottili e fragili. Si verificano anche cambiamenti nella pigmentazione della pelle e delle mucose; diminuzione della resistenza della pelle; ipo e depigmentazione (parziale o completa) della pelle, delle ciglia, delle sopracciglia; gonfiore delle palpebre; ipertrofia delle ghiandole cutanee. I possibili test diagnostici sono un esame del sangue per determinare il livello delle proteine ​​sieriche (test della vitamina D 25-OH), un test per rilevare la tensina p e/o il fattore p (vitamina A), uno spettro di anomalie nello stato endocrino, ecc. ., ma i risultati sono scarsamente specifici, variano da laboratorio a laboratorio e possono anche essere normali. Fattore di rischio associato alla crescita dei capelli