Petja-Kleja sykdom

Petzsch-Klebs sykdom (Petzsch-Klebs Durchblutungsstörungen) oppsto som et resultat av oppdagelsen av to separate sykdommer – Petzschs sykdom og Klezs sykdom, og består av en forstyrrelse av den normale blodtilførselen til vev, ledsaget av inflammatoriske endringer i nervevevet. Den ble oppkalt etter den østerriksk-ungarske hudlegen, professor Peter Petrovich Keza (G. Petzsch, 1943-1914) og den franske legen Eduard Clejat (1789-1860). Ansiktets hud, spesielt kinnene, påvirkes vanligvis av denne sykdommen, men de parietale, noen ganger occipitale og temporale regionene, samt områder av hodebunnen er også påvirket. Hvis de øvre delene av brystet eller noen ganger låret og underbenene er påvirket, snakker de om en spinal form av sykdommen. Favorittplassering av elementene i sykdommen: de laterale halvdelene av nesen, dens vinger. Hyperemi, infiltrasjon og flere blødninger over det indikerer at dette er en rigid dermatose. Det karakteristiske "jordbær"-mønsteret er tydelig synlig på den røde huden, synlig når den er smurt med jodtinktur. Dette

**Petja-Klezha sykdom**

Petja-Klej-sykdom (Petja-Klej-sekvens) er en multidisiplinær sykdom karakterisert ved en dyp grad av alopeci og, når det gjelder det affiserte fosterhodet, medfødt omfattende alopeci. Symptomer begynner i tidlig barndom. Denne typen sykdom kalles ofte "timeglasssykdom" på grunn av dens likhet med et timeglass. På slutten av 1500-tallet ble tilstanden kjent og beskrevet som "timeglass" på grunn av tilstedeværelsen av tidlig hårtap og det timeglasslignende utseendet til skallete hudområder. Det var ikke før i 1985 at Kenneth N. Bryan laget begrepet «atopisk hårtap hos voksne», som ble erstattet av «timeglasssykdom» i 2008. For første gang ble sykdommen beskrevet under dette navnet i arbeidet. Forskning har vist at genetiske faktorer spiller en viktig rolle i patogenesen av timeglasssykdom. Den vanligste typen skallethet hos menn er knyttet til Y-kromosomet, men ses noen ganger hos kvinner 1. En genetisk årsak til autosomal dominant skallethet, der allelen forårsaker hårtap hos moren og mannen. Også kjent som "medfødt hyperortoferinmangel." Først identifisert og beskrevet i arbeidet til Robert og Jenny Knapp. Det defekte proteinet ble funnet å transportere et veksthormon kjent som ferryltron, som produseres av skjoldbruskkjertelen, og forstyrrer transporten av feofibroide hormoner, noe som fører til differensiering av hårsekkceller.

Selv om de første symptomene på sykdommen kan dukke opp allerede i barndommen, er den typiske debutalderen mellom 3 og 9 år, de opptrer vanligvis mye senere i ungdomsårene. Som regel manifesterer dette seg først og fremst på baksiden av hodet (sjeldnere på pannen eller øvre øyelokk). Håret på ryggen tynner sjeldnere ut, og etter puberteten kan folliklene på ryggen nå full utvikling 2. Hårets tilstand forverres med alderen og blir permanent. Diagnosen stilles ved undersøkelse gjennom instrument- og laboratorietesting, som bestemmer følgende symptomer: hårtynning med forsinket hårvekst; hårskjørhet opp til fullstendig ødeleggelse, etterfulgt av utseendet til hårløse områder på hodebunnen; hudatrofi; tynne og sprø negler. Det er også endringer i pigmentering av hud og slimhinner; redusert hudmotstand; hypo- og depigmentering (delvis eller fullstendig) av hud, øyevipper, øyenbryn; hevelse i øyelokkene; hypertrofi av hudkjertlene. Mulige diagnostiske tester er en blodprøve for å bestemme nivået av serumprotein (25-OH vitamin D-test), en test for å oppdage p-tensin og/eller p-faktor (vitamin A), et spekter av abnormiteter i endokrin status, etc. ., men resultatene er dårlig spesifikke, varierer fra laboratorium til laboratorium, og kan til og med være normale. Risikofaktor forbundet med hårvekst