Петжа-Клежа Хвороба

Петжа - Клезжа хвороба (Petzsch-Klebs Durchblutungsstörungen) виникла внаслідок відкриття двох окремих захворювань – хвороби Петчки та хвороби Клеза, і полягає у порушенні нормального кровопостачання тканин, що супроводжується запальними змінами нервової тканини. Вона була названа ім'ям австро-угорського дерматолога, професора Петера Петровича Кези (G. Petzsch, 1943-1914) і французького лікаря Едуарда Клегі (S. Clejat, 1789-1860). Поразки при цьому захворюванні схильна зазвичай до шкіри обличчя, особливо щік, але залучаються також і тім'яна, іноді потилична і скронева області, а також ділянки шкіри волосистої частини голови. Якщо уражаються верхні відділи грудної клітки або іноді стегно та гомілки, то говорять про спинальну форму хвороби. Улюблене розташування елементів хвороби: бічні половини носа, його крила. Гіперемія, інфільтрація та множинні геморагії над ним вказують на те, що це ригідний дерматоз. На почервонілій шкірі чітко визначається характерний «полуничний» малюнок, помітний при змащуванні її настоянкою йоду. Ця

**Петжа-Клежа Хвороба**

Петжа-Клізжа хвороба (послідовність Петжі-Клейжа) - мультидисциплінарне захворювання, що характеризується глибоким ступенем алопеції і, у разі ураженої голови плода, уродженим великим облисінням. Симптоми починаються у ранньому дитинстві. Цей тип захворювання найчастіше називають «хворобою пісочного годинника», через схожість з пісочним годинником. Наприкінці 16 століття дане захворювання було відоме і описувалося під назвою «пісочний годинник» через наявність ранньої втрати волосся і зовнішнього вигляду облисілих ділянок шкіри, що нагадують пісочний годинник. І лише в 1985 році Кеннет Н. Брайєн ввів термін «атопічна облисіння дорослих», який був замінений на «хворобу пісочного годинника» у 2008 році. Вперше захворювання описане під цією назвою у роботі. Дослідження показали, що генетичний фактор відіграє важливу роль у патогенезі хвороби пісочного годинника. Найпоширеніший тип облисіння у чоловіків, пов'язаний з Y-хромосомою, але іноді спостерігається у жінок 1. Генетична причина аутосомно-домінантного облисіння, при якій алель призводить до втрати оволосіння у матері та чоловіка. Також відомий як "вроджений гіперортофериновий дефіцит". Вперше виявлено та описано в роботі Роберта та Дженні Кнапп. Встановлено, що дефектний білок транспортує гормон росту, відомий як ферилтрон, що виробляється щитовидною залозою, порушуючи транспорт гормонів феофіброїдів, що призводить до диференціювання клітин волосяного фолікула.

Хоча перші симптоми хвороби можуть з'явитися вже в дитинстві, типовий вік початку - від 3 до 9 років, зазвичай вони виявляються набагато пізніше у підлітковому віці. Зазвичай це проявляється насамперед у області потилиці (рідше — на лобі чи верхньому столітті). Волосся на спині рідшає рідше, і після досягнення пубертатного віку фолікули на спині можуть досягти повного розвитку. 2. Стан волосся погіршується з віком і стає постійним. Діагноз ставиться шляхом огляду шляхом інструментального та лабораторного дослідження, яке визначає такі симптоми: поріднення волосся із затримкою росту волосся; ламкість волосся аж до повного їх руйнування з подальшою появою безволосих ділянок на шкірі голови; шкірна атрофія; стоншення і ламкість нігтів. Також зустрічаються зміни пігментації шкіри та слизових оболонок; зниження шкірного опору; гіпо-і депігментація (часткова або повна) шкірних покривів, вій, брів; набряки повік; гіпертрофія шкірних залоз. Можливими діагностичними тестами є аналіз крові на визначення рівня білка сироватки крові (дослідження 25-ОН вітамін Д), тест на виявлення р-тензину та/або р-фактору (вітамін А), спектр аномалій з боку ендокринного статусу і т. д., але результати відрізняються слабкою специфічністю, варіюють від лабораторії до лабораторії і навіть нормальними. Чинник ризику, пов'язаний із зростанням волосся