Petja-Kleja-Krankheit

Die Petzsch-Klebs-Durchblutungsstörung entstand als Folge der Entdeckung zweier unterschiedlicher Krankheiten – der Petzsch-Krankheit und der Klez-Krankheit – und besteht aus einer Störung der normalen Blutversorgung des Gewebes, begleitet von entzündlichen Veränderungen im Nervengewebe. Benannt wurde es nach dem österreichisch-ungarischen Dermatologen Professor Peter Petrovich Keza (G. Petzsch, 1943-1914) und dem französischen Arzt Eduard Clejat (1789-1860). Betroffen von dieser Erkrankung ist meist die Gesichtshaut, vor allem die Wangen, aber auch die Scheitel-, teilweise Hinterhaupts- und Schläfenregion sowie Bereiche der Kopfhaut sind betroffen. Sind die oberen Teile des Brustkorbs oder manchmal auch die Ober- und Unterschenkel betroffen, spricht man von einer spinalen Form der Erkrankung. Bevorzugter Ort der Krankheitselemente: die seitlichen Nasenhälften, ihre Flügel. Hyperämie, Infiltration und darüber liegende multiple Blutungen deuten darauf hin, dass es sich um eine rigide Dermatose handelt. Auf der geröteten Haut ist das charakteristische „Erdbeer“-Muster deutlich zu erkennen, sichtbar, wenn sie mit Jodtinktur bestrichen wird. Das

**Petja-Klezha-Krankheit**

Die Petja-Klej-Krankheit (Petja-Klej-Sequenz) ist eine multidisziplinäre Erkrankung, die durch eine ausgeprägte Alopezie und, im Falle des betroffenen fetalen Kopfes, durch eine angeborene ausgedehnte Alopezie gekennzeichnet ist. Die Symptome beginnen in der frühen Kindheit. Diese Art von Krankheit wird wegen ihrer Ähnlichkeit mit einer Sanduhr oft als „Sanduhrkrankheit“ bezeichnet. Im späten 16. Jahrhundert wurde die Erkrankung aufgrund des frühen Haarausfalls und des sanduhrähnlichen Aussehens kahl werdender Hautbereiche als „Sanduhr“ bezeichnet. Erst 1985 prägte Kenneth N. Bryan den Begriff „adult atopischer Haarausfall“, der 2008 durch „Sanduhrkrankheit“ ersetzt wurde. Erstmals wurde die Krankheit in der Arbeit unter diesem Namen beschrieben. Untersuchungen haben gezeigt, dass genetische Faktoren eine wichtige Rolle bei der Pathogenese der Sanduhrkrankheit spielen. Die häufigste Form der Kahlheit bei Männern hängt mit dem Y-Chromosom zusammen, kommt aber manchmal auch bei Frauen vor 1. Eine genetische Ursache für autosomal-dominant vererbte Kahlheit, bei der das Allel bei der Mutter und beim Mann Haarausfall verursacht. Auch als „angeborener Hyperorthopherinmangel“ bekannt. Erstmals identifiziert und beschrieben in der Arbeit von Robert und Jenny Knapp. Es wurde festgestellt, dass das defekte Protein ein Wachstumshormon namens Ferryltron transportiert, das von der Schilddrüse produziert wird und den Transport von Phäofibroidhormonen stört, was zur Differenzierung von Haarfollikelzellen führt.

Obwohl die ersten Krankheitssymptome bereits im Kindesalter auftreten können, liegt das typische Erkrankungsalter zwischen 3 und 9 Jahren, in der Regel treten sie jedoch deutlich später im Jugendalter auf. In der Regel äußert sich dies vor allem am Hinterkopf (seltener an der Stirn oder am Oberlid). Das Haar auf dem Rücken wird seltener dünner und nach der Pubertät können die Follikel auf dem Rücken ihre volle Entwicklung erreichen 2. Der Zustand des Haares verschlechtert sich mit zunehmendem Alter und wird dauerhaft. Die Diagnose wird durch eine Untersuchung mittels Instrumenten- und Labortests gestellt, bei der die folgenden Symptome festgestellt werden: Haarausfall mit verzögertem Haarwachstum; Haarbrüchigkeit bis hin zur völligen Zerstörung, gefolgt vom Auftreten haarloser Bereiche auf der Kopfhaut; Hautatrophie; dünner werdende und brüchige Nägel. Hinzu kommen Pigmentveränderungen der Haut und der Schleimhäute; verminderter Hautwiderstand; Hypo- und Depigmentierung (teilweise oder vollständig) der Haut, Wimpern, Augenbrauen; Schwellung der Augenlider; Hypertrophie der Hautdrüsen. Mögliche diagnostische Tests sind ein Bluttest zur Bestimmung des Serumproteinspiegels (25-OH-Vitamin-D-Test), ein Test zum Nachweis von P-Tensin und/oder P-Faktor (Vitamin A), ein Spektrum von Anomalien des endokrinen Status usw ., aber die Ergebnisse sind wenig spezifisch, variieren von Labor zu Labor und können sogar normal sein. Risikofaktor im Zusammenhang mit Haarwachstum