Petja-Kleja Hastalığı

Petzsch-Klebs hastalığı (Petzsch-Klebs Durchblutungsstörungen), iki ayrı hastalığın - Petzsch hastalığı ve Klez hastalığı - keşfedilmesi sonucu ortaya çıktı ve sinir dokusunda inflamatuar değişikliklerin eşlik ettiği dokulara normal kan akışının bozulmasından oluşur. Adını Avusturya-Macaristanlı dermatolog, profesör Peter Petrovich Keza (G. Petzsch, 1943-1914) ve Fransız doktor Eduard Clejat'tan (1789-1860) almıştır. Yüzün derisi, özellikle yanaklar genellikle bu hastalıktan etkilenir, ancak parietal, bazen oksipital ve temporal bölgelerin yanı sıra kafa derisinin bölgeleri de etkilenir. Göğsün üst kısımları veya bazen uyluk ve alt bacaklar etkilenirse, hastalığın omurilik şeklinden söz ederler. Hastalığın unsurlarının en sevdiği yer: burnun yan yarısı, kanatları. Üzerinde hiperemi, infiltrasyon ve çoklu kanamalar bunun sert bir dermatoz olduğunu gösterir. Karakteristik "çilek" deseni, kızarık ciltte açıkça görülebilir ve iyot tentürüyle bulaştığında görülebilir. Bu

**Petja-Klezha Hastalığı**

Petja-Klej hastalığı (Petja-Klej sekansı), derin derecede alopesi ve etkilenen fetal kafa durumunda konjenital yaygın alopesi ile karakterize multidisipliner bir hastalıktır. Belirtiler erken çocukluk döneminde başlar. Bu tür hastalıklara kum saatine benzemesi nedeniyle sıklıkla “kum saati hastalığı” adı verilir. 16. yüzyılın sonlarında bu durum, erken saç dökülmesinin varlığı ve cildin kelleşen bölgelerinin kum saati benzeri görünümü nedeniyle "kum saati" olarak biliniyordu ve tanımlanıyordu. 1985 yılına kadar Kenneth N. Bryan "yetişkinlerde atopik saç dökülmesi" terimini icat etti ve bu terimin yerini 2008 yılında "kum saati hastalığı" aldı. Hastalık ilk kez eserde bu isimle anlatılmıştır. Araştırmalar kum saati hastalığının patogenezinde genetik faktörlerin önemli rol oynadığını göstermiştir. Erkeklerde en sık görülen kellik türü Y kromozomuyla bağlantılıdır ancak bazen kadınlarda da görülür. 1. Otozomal dominant kelliğin genetik nedeni olup, allel annede ve erkekte saç dökülmesine neden olur. “Konjenital hiperortoferin eksikliği” olarak da bilinir. İlk olarak Robert ve Jenny Knapp'ın çalışmalarında tanımlanmış ve açıklanmıştır. Kusurlu proteinin, tiroid bezi tarafından üretilen, feriltron olarak bilinen bir büyüme hormonunu taşıdığı ve saç folikülü hücrelerinin farklılaşmasına yol açan feofibroid hormonlarının taşınmasını bozduğu bulundu.

Hastalığın ilk belirtileri çocukluk kadar erken bir dönemde ortaya çıksa da, tipik başlangıç ​​yaşı 3 ila 9 yaş arasındadır, genellikle ergenlik döneminde çok daha geç ortaya çıkar. Kural olarak, bu öncelikle başın arkasında (daha az sıklıkla alında veya üst göz kapağında) kendini gösterir. Sırttaki kıllar daha az sıklıkta incelir ve ergenlikten sonra sırttaki foliküller tam gelişmeye ulaşabilir. 2. Saçın durumu yaşla birlikte kötüleşerek kalıcı hale gelir. Teşhis, aşağıdaki semptomları belirleyen enstrümantal ve laboratuvar testleri yoluyla yapılan incelemeyle konur: gecikmiş saç büyümesiyle birlikte saç incelmesi; saçın tamamen yok olmasına kadar kırılganlığı, ardından kafa derisinde tüysüz alanların ortaya çıkması; cilt atrofisi; incelme ve kırılgan tırnaklar. Ayrıca cilt ve mukoza zarlarının pigmentasyonunda da değişiklikler vardır; cilt direncinin azalması; derinin, kirpiklerin, kaşların hipo ve depigmentasyonu (kısmi veya tam); göz kapaklarının şişmesi; cilt bezlerinin hipertrofisi. Olası tanısal testler arasında serum proteini düzeyini belirlemek için bir kan testi (25-OH D vitamini testi), p-tensin ve/veya p-faktörünü (A vitamini) saptamak için bir test, endokrin durumundaki bir dizi anormallik vb. yer alır. ancak sonuçlar çok spesifik değildir, laboratuvardan laboratuvara değişiklik gösterir ve hatta normal bile olabilir. Saç büyümesiyle ilişkili risk faktörü