Penyakit Petja-Kleja

Penyakit Petzsch-Klebs (Petzsch-Klebs Durchblutungsstörungen) muncul sebagai akibat ditemukannya dua penyakit terpisah - penyakit Petzsch dan penyakit Klez, dan terdiri dari terganggunya suplai darah normal ke jaringan, disertai dengan perubahan inflamasi pada jaringan saraf. Namanya diambil dari nama dokter kulit Austro-Hungaria, profesor Peter Petrovich Keza (G. Petzsch, 1943-1914) dan dokter Prancis Eduard Clejat (1789-1860). Kulit wajah, terutama pipi, biasanya terkena penyakit ini, namun daerah parietal, terkadang oksipital dan temporal, serta area kulit kepala juga terkena. Jika bagian atas dada atau kadang paha dan kaki bagian bawah terkena, maka ini menunjukkan bentuk penyakit tulang belakang. Lokasi favorit unsur penyakit: bagian lateral hidung, sayapnya. Hiperemia, infiltrasi dan perdarahan multipel di atasnya menunjukkan bahwa ini adalah dermatosis kaku. Ciri khas pola “stroberi” terlihat jelas pada kulit yang memerah, terlihat jika diolesi larutan yodium. Ini

**Penyakit Petja-Klezha**

Penyakit Petja-Klej (urutan Petja-Klej) adalah penyakit multidisiplin yang ditandai dengan alopecia tingkat dalam dan, dalam kasus kepala janin yang terkena, alopecia luas kongenital. Gejalanya dimulai pada anak usia dini. Penyakit jenis ini sering disebut “penyakit jam pasir” karena kemiripannya dengan jam pasir. Pada akhir abad ke-16, kondisi ini dikenal dan digambarkan sebagai “jam pasir” karena adanya kerontokan rambut dini dan munculnya area kulit yang botak seperti jam pasir. Baru pada tahun 1985 Kenneth N. Bryan menciptakan istilah “rambut rontok atopik pada orang dewasa”, yang kemudian digantikan dengan “penyakit jam pasir” pada tahun 2008. Untuk pertama kalinya penyakit ini dijelaskan dengan nama ini dalam karya tersebut. Penelitian telah menunjukkan bahwa faktor genetik memainkan peran penting dalam patogenesis penyakit jam pasir. Jenis kebotakan yang paling umum pada pria terkait dengan kromosom Y, tetapi terkadang terlihat pada wanita 1. Penyebab genetik dari kebotakan autosomal dominan, di mana alel menyebabkan kerontokan rambut pada ibu dan pria. Juga dikenal sebagai “defisiensi hiperorthopherin bawaan.” Pertama kali diidentifikasi dan dijelaskan dalam karya Robert dan Jenny Knapp. Protein yang rusak ditemukan mengangkut hormon pertumbuhan yang dikenal sebagai feriltron, yang diproduksi oleh kelenjar tiroid, mengganggu pengangkutan hormon feofibroid, yang menyebabkan diferensiasi sel folikel rambut.

Meskipun gejala pertama penyakit ini mungkin muncul sejak masa kanak-kanak, usia timbulnya penyakit ini biasanya antara 3 dan 9 tahun, dan biasanya muncul jauh di kemudian hari pada masa remaja. Biasanya, ini memanifestasikan dirinya terutama di bagian belakang kepala (lebih jarang di dahi atau kelopak mata atas). Rambut di punggung lebih jarang menipis, dan setelah pubertas, folikel di punggung bisa mencapai perkembangan penuh 2. Kondisi rambut semakin memburuk seiring bertambahnya usia dan menjadi permanen. Diagnosis ditegakkan melalui pemeriksaan melalui pemeriksaan instrumental dan laboratorium, yang menentukan gejala-gejala berikut: penipisan rambut dengan pertumbuhan rambut yang tertunda; kerapuhan rambut hingga kehancuran total, diikuti dengan munculnya area tidak berambut di kulit kepala; atrofi kulit; kuku menipis dan rapuh. Ada juga perubahan pigmentasi pada kulit dan selaput lendir; penurunan resistensi kulit; hipo dan depigmentasi (sebagian atau seluruhnya) pada kulit, bulu mata, alis; pembengkakan kelopak mata; hipertrofi kelenjar kulit. Tes diagnostik yang mungkin dilakukan adalah tes darah untuk menentukan kadar protein serum (tes vitamin D 25-OH), tes untuk mendeteksi p-tensin dan/atau faktor p (vitamin A), spektrum kelainan status endokrin, dll. ., tetapi hasilnya kurang spesifik, bervariasi dari satu laboratorium ke laboratorium lainnya, dan bahkan mungkin normal. Faktor risiko yang berhubungan dengan pertumbuhan rambut