Болест на Петя-Клея

Болестта на Petzsch-Klebs (Petzsch-Klebs Durchblutungsstörungen) възниква в резултат на откриването на две отделни заболявания - болестта на Petzsch и болестта на Klez и се състои в нарушение на нормалното кръвоснабдяване на тъканите, придружено от възпалителни промени в нервната тъкан. Кръстен е на австро-унгарския дерматолог, професор Петър Петрович Кеза (G. Petzsch, 1943-1914) и френския лекар Едуард Клежа (1789-1860). Кожата на лицето, особено бузите, обикновено е засегната от това заболяване, но също така са засегнати теменните, понякога тилните и темпоралните области, както и областите на скалпа. Ако са засегнати горните части на гръдния кош или понякога бедрото и долните крака, тогава те говорят за гръбначна форма на заболяването. Любимо местоположение на елементите на заболяването: страничните половини на носа, неговите крила. Хиперемия, инфилтрация и множество кръвоизливи над нея показват, че това е твърда дерматоза. На зачервената кожа ясно се вижда характерната „ягодова” шарка, видима при намазване с йодна тинктура. Това

**Болест на Петя-Клежа**

Болестта на Petja-Klej (последователност на Petja-Klej) е мултидисциплинарно заболяване, характеризиращо се с дълбока степен на алопеция и, в случай на засегната глава на плода, вродена екстензивна алопеция. Симптомите започват в ранна детска възраст. Този вид заболяване често се нарича „болест на пясъчния часовник“ поради приликата му с пясъчен часовник. В края на 16-ти век състоянието е известно и описано като „пясъчен часовник“ поради наличието на ранен косопад и подобния на пясъчен часовник външен вид на оплешивяващите участъци от кожата. Едва през 1985 г. Кенет Н. Брайън въвежда термина „атопичен косопад при възрастни“, който през 2008 г. е заменен с „болест на пясъчния часовник“. За първи път болестта е описана под това име в работата. Изследванията показват, че генетичните фактори играят важна роля в патогенезата на болестта на пясъчния часовник. Най-често срещаният тип плешивост при мъжете е свързан с Y хромозомата, но понякога се наблюдава и при жените 1. Генетична причина за автозомно доминантна плешивост, при която алелът причинява загуба на коса при майката и мъжа. Известен също като „вроден дефицит на хиперортоферин“. Първо идентифициран и описан в работата на Робърт и Джени Нап. Установено е, че дефектният протеин транспортира хормон на растежа, известен като ферилтрон, който се произвежда от щитовидната жлеза, нарушавайки транспорта на феофиброидните хормони, което води до диференциация на клетките на космения фоликул.

Въпреки че първите симптоми на заболяването могат да се появят още в детството, типичната възраст на изява е между 3 и 9 години, те обикновено се появяват много по-късно в юношеството. По правило това се проявява предимно в задната част на главата (по-рядко на челото или горния клепач). Косата на гърба изтънява по-рядко и след пубертета фоликулите на гърба могат да достигнат пълно развитие 2. Състоянието на косата се влошава с възрастта и става постоянно. Диагнозата се поставя чрез преглед чрез инструментални и лабораторни изследвания, при които се установяват следните симптоми: оредяване на косата със забавен растеж на косата; крехкост на косата до пълното й унищожаване, последвано от появата на безкосмени зони по скалпа; атрофия на кожата; изтъняване и чупливост на ноктите. Има и промени в пигментацията на кожата и лигавиците; намалена устойчивост на кожата; хипо- и депигментация (частична или пълна) на кожата, миглите, веждите; подуване на клепачите; хипертрофия на кожните жлези. Възможните диагностични тестове са кръвен тест за определяне нивото на серумния протеин (25-OH тест за витамин D), тест за откриване на р-тензин и/или р-фактор (витамин А), спектър от аномалии в ендокринния статус и др. ., но резултатите са слабо специфични, варират от лаборатория до лаборатория и дори може да са нормални. Рисков фактор, свързан с растежа на косата