Петжа-Клежа Болезнь

Петжа - Клезжа болезнь (Petzsch-Klebs Durchblutungsstörungen) возникла в результате открытия двух отдельных заболеваний – болезни Петчки и болезни Клеза, и состоит в нарушении нормального кровоснабжения тканей, сопровождающегося воспалительными изменениями нервной ткани. Она была названа именем австро-венгерского дерматолога, профессора Петера Петровича Кезы (G. Petzsch, 1943—1914 гг.) и французского врача Эдуарда Клеги (S. Clejat, 1789—1860 гг.). Поражению при этом заболевании подвержена обычно кожа лица, особенно щек, но вовлекаются также и теменная, иногда затылочная и височная области, а также участки кожи волосистой части головы. Если поражаются верхние отделы грудной клетки или иногда бедро и голени, то говорят о спинальной форме болезни. Излюбленное расположение элементов болезни: боковые половины носа, его крылья. Гиперемия, инфильтрация и множественные геморрагии над ним указывают на то, что это ригидный дерматоз. На покрасневшей коже четко определяется характерный «клубничный» рисунок, видный при смазывании ее настойкой йода. Эта

**Петжа-Клежа Болезнь**

Петжа-клезжя болезнь (последовательность Петжи-Клейжа) — мультидисциплинарное заболевание, характеризующееся глубокой степенью алопеции и, в случае поражённой головы плода, врождённым обширным облысением. Симптомы начинаются в раннем детстве. Этот тип заболевания зачастую называют «болезнью песочного часа», из-за схожести с песочными часами. В конце 16 века данное заболевание было известно и описывалось под названием «песочные часы» из-за наличия ранней потери волос и внешнего вида облысевших участков кожи, напоминающих песочные часы. И только в 1985 году Кеннет Н. Брайен ввел термин «атопическая облысение взрослых», который был заменен на «болезнь песочных часов» в 2008 году. Впервые заболевание описано под этим названием в работе. Исследования показали, что генетический фактор играет важную роль в патогенезе болезни песочных часов. Самый распространённый тип облысения у мужчин, связан с Y-хромосомой, но иногда наблюдается у женщин 1. Генетическая причина аутосомно-доминантного облысения, при которой аллель приводит к потере оволосения у матери и мужчины. Также известен как «врожденный гиперортофериновый дефицит». Впервые выявлена и описана в работе Роберта и Дженни Кнапп. Установлено, что дефектный белок транспортирует гормон роста, известный как феррилтрон, который вырабатывается щитовидной железой, нарушая транспорт гормонов феофиброидов, что приводит к дифференцировке клеток волосяного фолликула.

Хотя первые симптомы болезни могут появиться уже в детстве, типичный возраст начала — от 3 до 9 лет, обычно они проявляются гораздо позже в подростковом возрасте. Как правило это проявляется прежде всего в области затылка (реже — на лбу или на верхнем веке). Волосы на спине редеют реже, и после достижения пубертатного возраста фолликулы на спине могут достичь полного развития 2. Состояние волос ухудшается с возрастом и становится постоянным. Диагноз ставится путем осмотра путем инструментального и лабораторного исследования, которое определяет следующие симптомы: поредение волос с задержкой роста волос; ломкость волос вплоть до полного их разрушения с последующим появлением безволосых участков на коже головы; кожная атрофия; истончение и ломкость ногтей. Также встречаются изменения пигментации кожи и слизистых оболочек; снижение кожного сопротивления; гипо- и депигментация (частичная или полная) кожных покровов, ресниц, бровей; отеки век; гипертрофия кожных желёз. Возможными диагностическими тестами являются анализ крови на определение уровня белка сыворотки крови (исследование 25-ОН витамин Д), тест на обнаружение р-тензина и/или р-фактора (витамин А), спектр аномалий со стороны эндокринного статуса и т. д., но результаты отличаются слабой специфичностью, варьируют от лаборатории к лаборатории и могут быть даже нормальными. Фактор риска, связанный с ростом волос