Enfermedad de Petja-Kleja

La enfermedad de Petzsch-Klebs (Petzsch-Klebs Durchblutungsstörungen) surgió como resultado del descubrimiento de dos enfermedades distintas: la enfermedad de Petzsch y la enfermedad de Klez, y consiste en una alteración del suministro normal de sangre a los tejidos, acompañada de cambios inflamatorios en el tejido nervioso. Debe su nombre al dermatólogo austrohúngaro, profesor Peter Petrovich Keza (G. Petzsch, 1943-1914) y al médico francés Eduard Clejat (1789-1860). La piel de la cara, especialmente las mejillas, suele verse afectada por esta enfermedad, pero también se ven afectadas las regiones parietales, a veces occipitales y temporales, así como zonas del cuero cabelludo. Si se ven afectadas la parte superior del pecho o, a veces, los muslos y la parte inferior de las piernas, se habla de una forma espinal de la enfermedad. Ubicación favorita de los elementos de la enfermedad: las mitades laterales de la nariz, sus alas. La hiperemia, la infiltración y las hemorragias múltiples por encima indican que se trata de una dermatosis rígida. El patrón característico de "fresa" es claramente visible en la piel enrojecida, visible cuando se unta con tintura de yodo. Este

**Enfermedad de Petja-Klezha**

La enfermedad de Petja-Klej (secuencia de Petja-Klej) es una enfermedad multidisciplinar caracterizada por un grado profundo de alopecia y, en el caso de la cabeza fetal afectada, por una alopecia extensa congénita. Los síntomas comienzan en la primera infancia. Este tipo de enfermedad a menudo se denomina "enfermedad del reloj de arena" debido a su parecido con un reloj de arena. A finales del siglo XVI, la afección se conocía y describía como “reloj de arena” debido a la presencia de pérdida temprana del cabello y la apariencia de reloj de arena de las áreas de piel calvas. No fue hasta 1985 que Kenneth N. Bryan acuñó el término “pérdida de cabello atópica en adultos”, que fue reemplazado por “enfermedad del reloj de arena” en 2008. Por primera vez la enfermedad fue descrita con este nombre en el trabajo. Las investigaciones han demostrado que los factores genéticos desempeñan un papel importante en la patogénesis de la enfermedad con curvas. El tipo más común de calvicie en los hombres está relacionado con el cromosoma Y, pero a veces se observa en las mujeres 1. Una causa genética de calvicie autosómica dominante, en la que el alelo provoca la caída del cabello en la madre y en el hombre. También conocida como “deficiencia congénita de hiperortoferina”. Identificado y descrito por primera vez en el trabajo de Robert y Jenny Knapp. Se descubrió que la proteína defectuosa transportaba una hormona del crecimiento conocida como ferryltrón, que es producida por la glándula tiroides, interrumpiendo el transporte de hormonas feofibroides, lo que conduce a la diferenciación de las células del folículo piloso.

Aunque los primeros síntomas de la enfermedad pueden aparecer ya en la niñez, la edad típica de aparición es entre los 3 y los 9 años, generalmente aparecen mucho más tarde en la adolescencia. Como regla general, esto se manifiesta principalmente en la parte posterior de la cabeza (con menos frecuencia en la frente o en el párpado superior). El pelo de la espalda se adelgaza con menos frecuencia y, después de la pubertad, los folículos de la espalda pueden alcanzar su pleno desarrollo 2. El estado del cabello empeora con la edad y se vuelve permanente. El diagnóstico se realiza mediante examen mediante pruebas instrumentales y de laboratorio, que determinan los siguientes síntomas: caída del cabello con retraso en el crecimiento del cabello; fragilidad del cabello hasta su completa destrucción, seguida de la aparición de zonas sin pelo en el cuero cabelludo; atrofia de la piel; uñas adelgazadas y quebradizas. También hay cambios en la pigmentación de la piel y las mucosas; disminución de la resistencia de la piel; hipo y despigmentación (parcial o completa) de la piel, pestañas, cejas; hinchazón de los párpados; hipertrofia de las glándulas cutáneas. Las posibles pruebas de diagnóstico son un análisis de sangre para determinar el nivel de proteína sérica (prueba de 25-OH vitamina D), una prueba para detectar p-tensina y/o factor p (vitamina A), un espectro de anomalías en el estado endocrino, etc. ., pero los resultados son poco específicos, varían de un laboratorio a otro e incluso pueden ser normales. Factor de riesgo asociado con el crecimiento del cabello.